特發性血小板減少性紫癜(免疫性血小板減少性紫癜)

小兒特發性血小板減少性紫癜的治療方法
小兒特發性血小板減少性紫癜(ITP)嚴重影響患者的日常生活,所以應積極治療。治療方法主要有以下幾方面:
1、一般治療
急性出血及血小板過低宜住院治療,并注意預防感染、外傷。忌用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,可適當使用止血藥。
2、腎上腺皮質激素
皮質激素能遏制抗血小板抗體的產生,降低毛細血管脆性,遏制單核-巨噬系統吞噬有抗體的血小板,因而延長了血小板生存期,減少了其消耗。
3、高劑量人血丙種球蛋白
急性ITP的治療總劑量為2.0g/kg,靜脈滴注,可采用0.4g/(kg·d),靜滴5天,或是1.0g/(kg·d),靜滴2天,必要時3~4周后可重復。慢性ITP初期高劑量人血丙種球蛋白治療時,可給予1.0g/(kg·d),靜滴2天,然后根據血小板計數波動情況,定期給予0.4~1.0g/(kg·d)靜滴,以維持血小板計數在安全水平。
4、腎上腺皮質激素與高劑量人血丙種球蛋白聯合應用
當病人有廣泛的瘀點、瘀斑、黏膜出血或出現器官內出血的癥狀和(或)體征時,應果斷聯合應用腎上腺皮質激素與高劑量人血丙種球蛋白。
5、抗-RhD免疫球蛋白
抗-RhD免疫球蛋白的主要不良反應為溶血引起的發熱、頭痛、寒戰等。國外多用于慢性ITP。
6、免疫遏制藥
用于治療的免疫遏制藥有長春新堿、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環胞素A、干擾素α。
7、達那唑
達那唑屬雄性激素類藥物,對于部分難治性ITP治療有效。
8、血小板和紅細胞
病人有嚴重內臟出血,或出現的神經系統體征提示顱內出血時,應緊急輸注血小板。若有失血性貧血,可同時給予濃縮紅細胞。
9、脾切除
兒童切脾宜在6歲后進行。若病兒有活動性出血則需輸注血小板和全血。切脾后約50%的ITP病兒可完全恢復。
10、血漿置換
如果內科治療及切脾后,病人的血小板仍持續小于30×106/L,臨床有嚴重出血癥狀,可采用血漿置換以減少循環中抗體量。

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