POEMS綜合征臨床表現(xiàn)

　　本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下6組。

　　1.進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 常為**癥狀，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)，感覺障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂，肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運(yùn)動(dòng)障礙，腦神經(jīng)損害主要為視盤水腫。

　　2.臟器腫大 主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)，部分病人可有淋巴結(jié)腫大。

　　3.皮膚改變 呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚，壞死和多毛(81%)，部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。

　　4.內(nèi)分泌改變 表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽痿，女性乳房增大，溢乳，閉經(jīng)，也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數(shù)為凹陷性，且常為** 癥狀，部分病人可合并有胸腔積液，腹水，低熱(76%)，多汗(66%)及杵狀指(56%)，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病，急性動(dòng)脈閉塞，肺動(dòng)脈高壓， 血小板增多和真性紅細(xì)胞增多，偶見心包積液。

　　5.合并漿細(xì)胞增生性疾病 最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見。

　　6. 臨床輔助檢查特征

　　(1)血清學(xué)檢查：血清蛋白電泳可有M蛋白(75%)，但增高不顯著，多為IgG，少數(shù)為IgA，其成分多為λ型輕鏈，很少為κ鏈，部分患者可有雙克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陽性。

　　(2)腦脊液檢查：腦脊液蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常。

　　(3)尿檢查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

　　(4)骨髓穿刺：可見漿細(xì)胞增生，骨化性骨髓瘤時(shí)漿細(xì)胞比例多在5%以下，多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時(shí)多超過10%，淋巴結(jié)活檢可見漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。

　　(5)X線檢查：包括骨硬化改變，溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見，主要累及骨盆，鎖骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和顱骨，X線表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。

　　(6)肌電圖檢查：呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)速度均減慢。