布加氏綜合癥(布-加綜合征)

布加氏綜合征的癥狀表現
布加氏綜合征是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現為肝腫大,腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著,布加氏綜合征晚期導致肝硬化。
臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。
輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋,一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型。
下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀,主要是下腔靜脈高壓狀態:
①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走、運動后加劇,平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯。
②胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10m m以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側壁和后背,血流方向均向上。
如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期,則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征。 病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。 倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
布加氏綜合征在臨床上可分以下類型:
無癥狀型:雖有肝靜脈血栓形成,但無明顯循環障礙,僅在肝靜脈造影,B超檢查時偶然發現。
急性型:起病急,有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大,短期內可發生死亡。
慢性型:起病和發展緩慢,逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大,多年后導致肝硬變,發生脾大、腹水、消化道出血等。

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