系統性紅斑狼瘡的病因

　　確切的病因與發病機制尚不清楚，發病似與遺傳，免疫，性激素和環境因素有關，是在遺傳易感素質的基礎上，外界環境作用激發機體免疫功能紊亂及免疫調節障礙而引起的自身免疫性疾病。

　　遺傳因素(30%)

　　本病與人類白細胞抗原有一定關聯，國內人與HLA-DR2較為密切，患兒親屬可有同病患者，單卵雙胎發病率為24%，雙卵為2%，近年來又發現，HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關，dSdNA抗體高的患者96%具有 HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖)，抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發現與某些型等位基因密切相關，一些補體成分，如C2，C4，C1遺傳性基因缺陷也易致本病。

　　免疫(20%)

　　外周血淋巴細胞減少，遏制性T細胞(CD8+)不能調低B細胞產生免疫球蛋白(Ig)，T細胞產生IL-6增多，刺激B細胞增生，而IL-2卻降低，B細胞功能活躍，血Ig呈多克隆增多，體內存在多種自身抗體，如抗核抗體(ANA)，抗DNA抗體，冷反應IgM抗淋巴細胞抗體，IgG抗神經抗體，抗磷脂抗體，抗心脂抗體和類風濕因子等，自身抗體可導致急性溶血性貧血，低白細胞血癥，血管炎和凝血障礙(血小板減少等)，而與此相應產生的大量免疫復合物又可引起腎炎，心臟和中樞神經系統疾病，本病體內補體系統被激活，血補體降低，腎組織常存在補體成分，尤其Clq，提示活化的是經典途徑。

　　激素(20%)

　　本病好發于女性，女性發病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕藥可加重病情，提示本病存在雌激素介導的免疫調節紊亂，在兒童血中睪酮水平常降低，SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH)，黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。

　　環境因素(25%)

　　在患者內皮細胞內可發現類似病毒的包涵體，在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體，均示本病與病毒感染有關，臨床上也觀察到感染可誘發本病，感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高，但感染在SLE發病中的作用尚不明確，在患者血中可檢測到各種病毒抗體，尤其像抗風疹病毒，EB病毒和副黏液病毒抗體升高，可能提示多克隆B-細胞活化，而非特異性免疫反應，紫外線照射可誘發或加重病情，紫外線可裂解皮膚組織細胞nDNA，又可誘使角質細胞產生IL-1，IL-3，IL-6及腫瘤壞死因子，還可減弱巨噬細胞清除抗原和遏制T細胞活化等，某些藥物過敏和強烈心理情緒及應激狀態均可加重病情。