系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床癥狀

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會越來越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

　　(1)常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

　　1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。

　　2) 關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

　　3) 血液系統(tǒng): 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。

　　4) 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

　　5) 心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。

　　6) 血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。

　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

　　8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

　　9) 消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　(2)少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

　　1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

　　2) 狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　(3)特殊類型的狼瘡:

　　1) SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月后妊娠的結(jié)局較好。

　　2) 新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病;通常發(fā)生于免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒?？杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累(紅斑和環(huán)形紅斑，光過敏)等。

　　3) 抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征(APS)患者妊娠的結(jié)局無差異。

　　4) 藥物相關(guān)性狼瘡(drug-related lupus, DRL)：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時間(如幾周或幾個 月)，停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個月到一年。