POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)
究竟如何診斷POEMS綜合征呢
POEMS綜合征在我們日常生活中并不多見,其中男性患者的發病要比女性多,發病年齡在51歲左右。一般患者在患病的時候并沒有明顯的癥狀,隨著患病時間的增長,出現的癥狀也越來越多,對患者身體產生的傷害也越來越大,因此大家對于該病一定要引起足夠的重視,在發現該病的癥狀時盡早診斷,及時治療。很多人對于診斷POEMS綜合征的方法并不了解,為了方便大家了解,下面就做下詳細的介紹。
POEMS綜合征的檢查化驗:
1、血清檢查:血中M蛋白陽性可達75%左右,因數值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。
2、血液檢查:半數病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。
3、腰椎穿刺:腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細胞計數正常或輕度增高。
4、骨髓穿刺:半數病人可見漿細胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細胞比例明顯增高(>10%)。
5、神經傳導速:四肢運動、感覺神經傳導速度均減慢或明顯減慢,雙側腓總神經運動傳導速度常不能引出。
6、腓腸神經活檢:可見不同程度的節段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
POEMS綜合征的診斷和鑒別診斷:
本病診斷標準應具備五個系統損害的臨床癥狀,多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌功能異常、皮膚病變、M蛋白。一般而言,只要具備3 個~4個系統的損害表現即可臨床診斷,但必須包括多發性周圍神繹病。漿細胞增生出現的頻度最高,M蛋白也可能在發病數年后才測出。本病早期應與以下疾病鑒別。
1、多發性骨髓瘤:本病的**癥狀常常是骨骼疼痛而非多發性周圍神經病,其發病年齡較POEMS綜合征晚,肝脾腫大常見,但周圍淋巴結腫大較后者少。血沉快、血鈣增高及M蛋白、尿內本周蛋白的出現頻率明顯高于POEMS綜合征。
2、結締組織病:本病也可出現多系統損害,但其肌肉損害多為肌源性,血清蛋白電泳不出現M蛋白,可測出自身抗體。
3、癌性神經病:原發癌可在周圍神經病以后出現,但內分泌功能障礙和水腫、皮膚改變少見。
4、多發性神經病:本病主要表現為多發性周圍神經病變及腦脊液蛋白增高,不出現皮膚損害及內分泌功能障礙,無骨髓損害也不出現M蛋白及漿細胞浸潤等。
溫馨提示:通過以上的介紹,相信大家對于如何診斷POEMS綜合征,已經有所了解了吧。患者在日常生活中如果出現皮膚改變、內分泌改變、臟器腫大等癥狀的時候,一定要引起重視,及時的到正規醫院進行檢查診斷。確診之后積極的配合醫生治療,只有這樣才能盡早康復!
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