貧血(貧血癥)
貧血的病因有哪些
根據臨床癥狀的不同,貧血可有不同的分類。按貧血發展的速度分急、慢性貧血。按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血。按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血。按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
一、造血干祖細胞異常所致貧血:
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或遏制骨髓造血細胞有關。
(2)純紅細胞再生障礙貧血(pure red cell anemia,PRCA):PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致。后天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
(3)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特征的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(4)造血系統惡性克隆性疾病:這些疾病造血干祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血。后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。
二、造血微環境異常所致貧血:
造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。骨髓基質和基質細胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。
溫馨提示:造血細胞的增殖、分化、代謝所必需的物質,就是平時所指的造血原料,如脂類、蛋白質、維生素、微量元素等。紅細胞生成的減少可能是由任何一種造血原料不足所引起的。缺鐵會嚴重影響血紅素的合成,該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小,屬于小細胞低色素性貧血。
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