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上海海淞醫(yī)院風濕病診療中心

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皮肌炎的四種病變癥狀

時間:2011-12-07 01:00來源:求醫(yī)網(wǎng)

   皮肌炎在臨床上也可稱之為是一種自身免疫系統(tǒng)彌漫性疾病,不同患者的臨床癥狀表現(xiàn)都不是相同的,臨床上根據(jù)損害器官的不同分為四種病變癥狀:

  1、心臟病變

  尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態(tài)心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變。可出現(xiàn)房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對心臟病變有效,發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。

  2、皮膚病變

  皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發(fā)生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發(fā)生,也可以先后發(fā)生,同時發(fā)生者約占25%,皮損發(fā)生在前約占50%,而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑,以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。

  60-80%的DM病人在掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié),亦或在肘關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色,米粒至綠豆大小,圓形、扁平或尖頂丘疹,稱Gottron丘疹,頗具特征性。患者上眼瞼可出現(xiàn)特殊的淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹,也是此病的特征之一。

  3、肺部病變

  臨床統(tǒng)計,大約5%-10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化,出現(xiàn)肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者,臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳呼吸困難、紫紺,并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象,但病情進展迅速,出現(xiàn)呼吸衰竭,常可在6個月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿,出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難,易伴發(fā)肺部感染,大多伴有肌無力現(xiàn)象,早期體征不明顯。

  肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網(wǎng)狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質(zhì)縮小,肺門增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴大,心胸比例異常等表現(xiàn)。肺功能檢查呈順應(yīng)性下降。另外,由于咽部肌群無力,可出現(xiàn)咽下困難,易致吸入性肺炎。

  4、肌肉病變

  幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象。任何部位的肌肉均可發(fā)病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最為常見,偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲,病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰,一般病人從感到無力到去醫(yī)院就診多為3-6個月;少數(shù)是急性或亞急性發(fā)作。患者除有肌無力外,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。

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