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上海海淞醫院風濕病診療中心

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皮肌炎的四種病變癥狀

時間:2011-12-07 01:00來源:求醫網

   皮肌炎在臨床上也可稱之為是一種自身免疫系統彌漫性疾病,不同患者的臨床癥狀表現都不是相同的,臨床上根據損害器官的不同分為四種病變癥狀:

  1、心臟病變

  尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變??沙霈F房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效,發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。

  2、皮膚病變

  皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發生,也可以先后發生,同時發生者約占25%,皮損發生在前約占50%,而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑,以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現萎縮。

  60-80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節,亦或在肘關節,膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色,米粒至綠豆大小,圓形、扁平或尖頂丘疹,稱Gottron丘疹,頗具特征性?;颊呱涎鄄€可出現特殊的淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹,也是此病的特征之一。

  3、肺部病變

  臨床統計,大約5%-10%患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者,臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺,并不一定出現肌無力現象,但病情進展迅速,出現呼吸衰竭,??稍?個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿,出現干咳、進行性呼吸困難,易伴發肺部感染,大多伴有肌無力現象,早期體征不明顯。

  肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質縮小,肺門增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴大,心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外,由于咽部肌群無力,可出現咽下困難,易致吸入性肺炎。

  4、肌肉病變

  幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最為常見,偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲,病情大多于數周或數月發展至高峰,一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。

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