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西安國醫血液病防治中心

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骨髓增生異常綜合征臨床表現

時間:2011-11-18 01:09來源:求醫網

 

  本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發現。

  1、貧血:

  除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。

  2、出血:

  半數以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

  3、感染:

  因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。

  4、體征:

  部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

  MDS的初發癥狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的**癥狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

  肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

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