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什么是先天性耳前瘺管
時(shí)間:2013-10-31 14:22來源:求醫(yī)網(wǎng)
先天性耳前瘺管是臨床常見的先天性外耳疾病,為第一、二鰓弓的耳廓原基在發(fā)育過程中融合不全的遺跡,遺傳特征為常染色體顯性遺傳。瘺管開口多位于耳輪腳前,少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無癥狀。按壓時(shí)可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出,局部感癢不適。無癥狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者,宜行手術(shù)切除。
先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病,為胚胎時(shí)期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個(gè)小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致,國內(nèi)抽樣調(diào)查,其發(fā)生率達(dá)1.2%,可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,單側(cè)和雙側(cè)約為4:1。男女約為17:1。
瘺管的開口很小,多位于耳輪腳前部,其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見于這3個(gè)部位,少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一,通常在1—1.5cm,可見分支,常見分支三處:上方一支有的擴(kuò)展至耳輪內(nèi)上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴(kuò)大呈囊袋,感染后的囊袋全被破壞,粘連纖維素或肉芽組織增生,其表皮往往呈暗紅色,有的深入耳廓軟骨內(nèi),有的可深展入外耳道深部,或向外到達(dá)乳突表面。管腔壁為復(fù)層鱗狀上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
病理肉眼觀,皮膚標(biāo)本表面有瘺管口,瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)。管壁為纖維結(jié)締組織,內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮,或假復(fù)層纖維柱狀上皮,有時(shí)兩者兼有,或伴有慢性炎癥。深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個(gè)小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物,有微臭。感染時(shí),局部紅腫、疼痛、溢膿液,重者,周圍組織腫脹,皮膚可以潰破成多個(gè)漏孔。排膿后,炎癥消退,可暫時(shí)愈合,但常反復(fù)發(fā)作,形成疤痕,多見于耳屏前上方發(fā)際附近,瘺管深長者,可影響耳道軟骨部及耳廓,一般不波及耳后溝及耳道骨部。