重癥肌無力與肌無力綜合征的區別
時間:2012-03-27 17:16來源:求醫網
肌無力綜合征(Lambert-Eaton綜合征)是后天性運動神經末稍的疾病,由于釋放乙酰膽堿數量減少所致。典型的病人是50~70歲男性,主訴肢體帶狀肌群無力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及,深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無力,它常伴有腫瘤,特別是小細胞肺癌,肌無力先于腫瘤癥狀出現。
肌無力綜合征有自身免疫的基礎,致病的IgG抗體與突觸前,主要負責釋放乙酰膽堿的鈣離子系統有交叉反應。在有病的神經終板,乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動度正常,說明乙酰膽堿的合成和集中是正常的,而缺陷是由于小囊泡釋放受損,減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調節部位的乙酰膽堿釋放量減少,繼發出現家族性自主神經功能異常,表現為嘴干,損傷眼肌,使眼球對不同距離的調節能力受損,排尿困難和便秘。
肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現象。與重癥肌無務相反,增加運動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現象。病人通常有面部肌無力的“苦笑鬼臉”,但肌力相對好,而重癥肌無力病人面部變化不太重,但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙酰膽堿酯酶治療時效差,而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質的釋放,對抗神經肌肉和自身免疫的神經系疾病有效。增加從突觸前神經末稍釋放乙酰膽堿的藥物,如鈣可能有效。
重癥肌無力病人結非去極化肌松劑敏感,而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。
在診斷此綜合征時,應做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查,如懷疑肺癌應開胸檢查。
2.其他疾病與重癥肌無力的鑒別癔病、甲狀腺疾病、神經肌肉疾病的其他肌無力的癥狀有時被誤診為重癥肌無力,但氯化騰喜龍試驗、單根纖維肌電圖、抗體水平的測定均可鑒別這些疾病。