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北京軍頤中醫醫院

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重癥肌無力分期

時間:2012-04-25 16:46來源:求醫網

臨床分型

  1、Osserman分型,被國內外廣泛采用,便于臨床治療分期和預后判斷。

 ?、裥停貉奂⌒停?5~20%),僅眼肌受累。

  Ⅱa型:

輕度全身型(30%),進展緩慢,無危象,可合并眼肌受累,對藥物敏感。

  Ⅱb型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累,但無危象,藥物敏感性欠佳。

 ?、笮停褐匕Y急進型(15%),癥狀危重,進展迅速,在數周至數月內達到高峰,有呼吸危象,藥效差,胸腺瘤高發,常需做氣管切開或借助呼吸機進行輔助呼吸。死亡率高。

 ?、粜停哼t發重癥型(10%),癥狀同III型,但從上述I型發展為IIA型、IIB型,經2年以上的進展期逐漸發展而來。

 ?、跣?肌萎縮型,即在起病半年內即開始肌萎縮。

  2、重癥肌無力的其他分型

 ?、徘嗌倌晷秃统扇诵停褐匕Y肌無力常見于20~40歲。85%~90%全身型重癥肌無力可發現乙酰膽堿受體抗體,單純眼肌型發現率為50~60%。抗體陰性患者多于青春期前出現癥狀,其臨床表現及免疫治療反應與陽性者無不同。

  ⑵新生兒重癥肌無力:約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓,特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內出現癥狀,持續數日至數周,癥狀逐步改善,直至完全消失。母親、患兒都能發現乙酰膽堿受體抗體,癥狀隨抗體滴度降低而消失。

  血漿置換可用于治療嚴重呼吸功能不全患兒,呼吸機支持和營養也是治療關鍵。

 ?、窍忍煨灾匕Y肌無力:少見,但癥狀嚴重。新生兒期通常無癥狀,嬰兒期主要表現眼肌麻痹和肢體無力,有家族史。

  先天性重癥肌無力癥有很多種,包括缺乏乙酰膽堿、神經-肌肉接頭處、以及受體的病理。患者都沒有乙酰膽堿受體抗體。已知乙酰膽堿受體亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳,造成終板乙酰膽堿受體嚴重缺失。

  抗膽堿酯酶藥物可能有效。

  ⑷藥源性重癥肌無力:可發生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關節炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度,與成人型重癥肌無力相似,停藥后癥狀消失。

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