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重癥肌無(wú)力并發(fā)胸腺瘤如何治療?
時(shí)間:2012-04-28 16:27來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
胸腺瘤是最常見的前上縱隔腫瘤,指細(xì)胞學(xué)上無(wú)惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細(xì)胞腫瘤,有明顯的淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)。在成人約占縱隔腫瘤的20%-40%,多發(fā)于40-50歲,男女比例相當(dāng)。從明名上而言分為3種,即侵襲性胸腺瘤、非侵襲性胸腺瘤和胸腺癌。
一、重癥肌無(wú)力胸腺瘤發(fā)病率
重癥肌無(wú)力有相當(dāng)一部分病例存在胸腺瘤, 國(guó)內(nèi)資料顯示重癥肌無(wú)力合并胸腺瘤發(fā)病率基本在10%-30%之間, 而胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴發(fā)的患者年齡較大。故對(duì)于胸腺瘤的診治不容忽視。
二、胸腺瘤治療
胸腺瘤的治療必須選擇合適時(shí)機(jī)采用胸腺摘除術(shù)、抗膽堿酯酶藥、免疫遏制劑及其他輔助治療等手段。胸腺摘除術(shù)可防止腫瘤擴(kuò)散,現(xiàn)多主張伴胸腺瘤MG患者應(yīng)盡早行胸腺摘除術(shù),有利于癥狀緩解。常采用胸骨正中切口胸腺摘除及縱膈脂肪清除術(shù),其優(yōu)點(diǎn)是視野較大,易于摘除胸腺(包括異位胸腺)。有報(bào)道胸腺瘤術(shù)后5年、10年生存率分別為92.9%、84.4%。完全切除效果優(yōu)于不完全切除,但仍有人贊成經(jīng)頸行胸腺摘除。
免疫遏制劑治療胸腺瘤尚有爭(zhēng)議,強(qiáng)的松是治療胸腺瘤和MG的常用藥物,但是所用劑量和治療尚未統(tǒng)一,且可有嚴(yán)重副作用,有報(bào)道在強(qiáng)的松治療過(guò)程中,影像學(xué)可顯示腫瘤變大或變小,但是迄今尚無(wú)人在人類胸腺瘤細(xì)胞表面糖皮質(zhì)激素受體方面進(jìn)行研究以解釋此敏感性。硫唑嘌呤已被逐步用于MG和胸腺瘤治療,既可作為緩腫瘤藥物,又可治療爆發(fā)型MG及MG復(fù)發(fā)。此藥盡管比強(qiáng)的松的副作用少,但是仍有胃腸道反應(yīng),轉(zhuǎn)氨酶升高,用藥中感染,起效較慢,骨髓遏制和肝、腎功能損害,需定時(shí)檢測(cè)血象和肝、腎功能。多數(shù)患者在治療后8~15周后有反應(yīng)。必要時(shí)可采用血漿交換、每日或隔日給予強(qiáng)的松配合硫唑嘌呤治療,將有助于強(qiáng)的松逐漸減量。緩腫瘤藥物可單獨(dú)或聯(lián)合使用治療惡性胸腺瘤。
對(duì)術(shù)后的輔助放療和化療的作用尚不肯定,Venuta等報(bào)道采用手術(shù)、放療和化療聯(lián)合方案。他對(duì)按浸潤(rùn)惡性程度分組的胸腺瘤患者進(jìn)行治療發(fā)現(xiàn),可提高浸潤(rùn)性和惡性胸腺瘤患者的手術(shù)效果及其生存率。盡管還沒(méi)有對(duì)不同類型胸腺瘤MG患者術(shù)后輔助放療和化療的對(duì)照試驗(yàn),但通過(guò)術(shù)后的放療及化療對(duì)遏制腫瘤再發(fā)、遠(yuǎn)隔擴(kuò)散和MG的加重尤其是對(duì)惡性胸腺瘤均有裨益。WDTC和皮質(zhì)型較髓質(zhì)型和混合型更適于采用輔助治療,而后者多有包膜圍繞,呈中度浸潤(rùn),適于手術(shù)治療,但有報(bào)道認(rèn)為術(shù)后單獨(dú)放療效果不足以阻止胸膜的擴(kuò)散。
胸腺瘤伴MG患者的預(yù)后報(bào)道不一,有觀點(diǎn)認(rèn)為伴發(fā)病例疾病發(fā)現(xiàn)早,就醫(yī)早,惡變率比單純胸腺瘤的低。非侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為80%-95%和60%-80%;侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為45%和30%,所以患者如果發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)了胸腺瘤的類似癥狀,需及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院檢查就醫(yī),以免耽誤治療。