病因和發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見(jiàn)。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與機(jī)體遺傳、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞 常見(jiàn)的病毒和細(xì)菌感染使支氣管管腔粘膜充血、水腫，分泌物阻塞使管腔狹小，導(dǎo)致引流不暢而加重感染，兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺組織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的原因。由于兒童支氣管管腔細(xì)，管壁薄弱，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，使彈性減退，或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。此外，腫瘤、異物吸入或管外腫大的淋巴結(jié)壓迫，也可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染而致支氣管擴(kuò)張。
二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 ① 支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥，可能是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。②因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征，常伴支氣管擴(kuò)張。③與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化和遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥，都可有支氣管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不張和感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。
三、機(jī)體免疫功能失調(diào) 支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)，且體液免疫缺陷比細(xì)胞免疫缺陷更易發(fā)生。體液免疫缺陷者，由于其氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體，易導(dǎo)致反復(fù)病毒或細(xì)菌感染。另外，目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等免疫相關(guān)疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。
病理改變
一般繼發(fā)于支氣管-肺組織感染性病變的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于兩肺下葉，且左下葉較右下葉多見(jiàn)。左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染。舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張。上葉支氣管擴(kuò)張一般以尖、后段常見(jiàn)，多為結(jié)核所致。
支氣管擴(kuò)張依其形狀改變可分為柱狀和囊狀兩種，亦常混合存在。支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。粘膜表面常有慢性潰瘍，柱狀纖毛上皮鱗狀化生或萎縮，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，支氣管周圍結(jié)締組織常受損或丟失，并有微小膿腫。炎癥可可致支氣管壁血管增多，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張易發(fā)生反復(fù)感染，炎癥可蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫或肺小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變。[2]
病理生理
早期病變輕而且局限時(shí)，肺功能測(cè)定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，且累及胸膜時(shí)，則表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內(nèi)動(dòng)-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。少數(shù)患者病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、并發(fā)肺源性心臟病。
臨床表現(xiàn)
支氣管擴(kuò)張可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。大多數(shù)患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，一些支氣管擴(kuò)張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。
一、癥狀 典型的癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。
(一)慢性咳嗽、大量膿痰 與體位改變有關(guān)， 這是由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ)， 改變體位時(shí)分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉(zhuǎn)動(dòng)體位時(shí)咳嗽、咳痰量增多。感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增多，每日可達(dá)數(shù)百毫升，如痰有臭味，提示合并有厭氧菌感染。感染時(shí)痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征： 上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見(jiàn)病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
(二)反復(fù)咯血 50%~70% 的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。部分患者以反復(fù)咯血為單獨(dú)癥狀，平時(shí)無(wú)咳嗽、咳膿痰等癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，其支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位。
(三)反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。
(四)慢性感染中毒癥狀 反復(fù)繼發(fā)感染可有全身中毒癥狀，如發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促與發(fā)紺。重癥支氣管擴(kuò)張患者由于支氣管周圍肺組織化膿性炎癥和廣泛的肺組織纖維化，可并發(fā)阻塞性肺氣腫、肺心病，繼而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
另外、由于支氣管持續(xù)的炎癥反應(yīng)，部分患者可出現(xiàn)可逆性的氣流阻塞和氣道高反應(yīng)性，表現(xiàn)為喘息、呼吸困難和發(fā)紺。
二、體征 早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及 下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕性音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、X線檢查 ①胸部平片：平片對(duì)支氣管擴(kuò)張的敏感性較差。早期輕癥患者常無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，以后可顯示一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗，而典型的X線表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面;②CT掃描：普通CT掃描診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性分別是66%和 92%，而高分辨CT(HRCT)診斷的敏感性和特異性均可達(dá)到90%以上，現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。特征性表現(xiàn)為管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變;③支氣管碘油造影：是確診支氣管擴(kuò)張的主要依據(jù)。可確定支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)、范圍和病變的程度，為外科決定手術(shù)指征和切除范圍提供依據(jù)。但由于這一技術(shù)為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被CT取代。
二、其它檢查 有助于支氣管擴(kuò)張的直觀或病因診斷。纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)出血、擴(kuò)張或阻塞部位，還可進(jìn)行局部灌洗作涂片、細(xì)菌學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查，也可經(jīng)纖維支氣管鏡作選擇性支氣管造影。肺功能測(cè)定可以證實(shí)由彌漫性支氣管擴(kuò)張或相關(guān)的阻塞性肺病導(dǎo)致的氣流受限。痰液檢查常顯示含有豐富的中性粒細(xì)胞以及定植或感染的多種微生物。痰涂片染色以及痰細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果可指導(dǎo)抗生素治療。白細(xì)胞總數(shù)和分類一般在正常范圍，急性感染時(shí)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增高。[3]
診斷鑒別
一、診斷：根據(jù)反復(fù)咯膿痰、和/或咯血等臨床表現(xiàn)，結(jié)合幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出初步診斷。HRCT顯示支氣管擴(kuò)張的異常影像學(xué)改變，即可明確診斷為支氣管擴(kuò)張。
二、鑒別診斷：支氣管擴(kuò)張是一種不可逆性的肺損害，需與其鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細(xì)支氣管炎等，仔細(xì)研究病史和臨床表現(xiàn)，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征常可做出明確的鑒別診斷。
一、慢性支氣管炎 多發(fā)生于中老年吸煙患者，多為白色粘液痰，一般在感染急性發(fā)作時(shí)才出現(xiàn)膿性痰，且多在冬、春季多發(fā)，反復(fù)咯血少見(jiàn)，兩肺底可聞及部位不固定的干濕性啰音。
二、肺膿腫 起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見(jiàn)團(tuán)片狀陰影，其中有空腔伴液平面。經(jīng)有效抗生素治療后炎癥可完全吸收消散。
三、肺結(jié)核 常有低熱、盜汗等結(jié)核性中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。
四、先天性肺囊腫 多在體檢、或合并急性感染時(shí)發(fā)現(xiàn)，X線檢查肺部可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。
五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難，一般無(wú)大量膿痰，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。