一、概述
雷諾(Raynaud)綜合癥是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常與寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白，發(fā)紺和潮紅的改變。一般以上肢較重，偶見于下肢。
二、病因
雷諾氏綜合征的病因目前尚不完全明確。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情長在月經(jīng)期加重，如妊娠期減輕，因此，有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。
近年來隨著免疫學(xué)的進(jìn)展，表明在絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的患者，有許多血清免疫方面的異常，抗體超過同種核組成。患者血清中可能有抗原-抗體免疫復(fù)合體存在，可通過化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板，導(dǎo)致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)終板的藥物后，雷諾癥狀可完全緩解。
蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動脈和小靜脈痙攣，導(dǎo)致毛細(xì)血管管理會緩慢，因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。幾分鐘后，由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚，使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈在內(nèi)稍為擴張，有少量血液流入毛細(xì)血管，迅速脫氧后，引起青紫。當(dāng)動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現(xiàn)青紫。肢端血管痙攣解除，大量血液進(jìn)入擴張的毛細(xì)血管即出現(xiàn)反應(yīng)性充血，皮色轉(zhuǎn)為潮紅。當(dāng)有正常量的血流通過小動脈，毛細(xì)血管灌流正常，發(fā)作停止，皮色恢復(fù)正常。
三、臨床表現(xiàn)
雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性，男女發(fā)病比例約為1:10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。
患者常在受冷或情緒激動后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指間開始，以后擴展至整個手指，甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚變暖、并感燒樣脹痛，最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒，暖和肢體后，常可緩解發(fā)作。一般解除寒冷刺激后，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時間大至為15～30min。少數(shù)患者開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅，并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為該病的另一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)患者最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進(jìn)展緩慢，少數(shù)患者進(jìn)展較快，發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹，每次發(fā)作持續(xù)1h以上，環(huán)境溫度較低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失，指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，如指甲畸形脆裂、皮膚變薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
四、輔助檢查
實驗室檢查，提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏試驗等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。特殊檢查如下：
1：冷激發(fā)試驗
手指受寒降溫后，采用光電容積掃記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時間，作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。此試驗方法，還可用于評估治療效果，倘若患者用藥后癥狀好轉(zhuǎn)，指端循環(huán)恢復(fù)時間將見縮短。
2.手指溫度恢復(fù)時間測定
手指手冷降溫后，應(yīng)用熱敏電阻探頭測定其恢復(fù)至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為該病診斷提供客觀論據(jù)。
3.手指動脈造影
必要時，左上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于確定雷諾是綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質(zhì)性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復(fù)雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。
在特殊檢查中，測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合癥。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。
五、鑒別診斷
應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。
1.手足發(fā)紺癥
是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性，手足皮膚呈對稱性均勻發(fā)紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢體小動脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張，需與該病鑒別。手足發(fā)紺癥患者無典型的皮膚顏色改變，發(fā)紺范圍較廣泛，累及整個手和足，甚至可涉及整個肢體。發(fā)紺持續(xù)時間較長。寒冷雖可使癥狀加重，但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕或消失，情緒激動和精神緊張一般不誘發(fā)本病。
2.網(wǎng)狀青斑
多為女性，因小動脈痙攣，毛細(xì)血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點狀發(fā)紺。病變多發(fā)生于下肢，偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發(fā)冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時清斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀青斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑3種類型。
3.紅斑性肢痛癥
病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發(fā)性血管擴張。多見于青年女性。起病急驟，兩足同時發(fā)病，偶可累及雙手。呈對稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超過臨界溫度(約33～34℃)時，如足部在溫暖的被褥內(nèi)，疼痛即可發(fā)作，多為燒灼樣，也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立，運動時均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑狻０Y狀發(fā)作時，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出汗，足背和脛后動脈搏動增強。根據(jù)本現(xiàn)特征，易與雷諾氏綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥或糖尿病等。
六、預(yù)防
包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應(yīng)用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業(yè)原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業(yè))盡可能改換工種。細(xì)心保護(hù)手指免受外傷，因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和、干燥地區(qū)，更可減少癥狀發(fā)作。解除患者精神上顧慮，保持樂觀也是預(yù)防中的一項重要措施。