用于煙霧病治療的藥物有血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，這些藥物有一定的臨床療效，但有效性均無(wú)臨床試驗(yàn)證實(shí)。對(duì)于有缺血癥狀的患者可考慮使用阿司匹林、噻氯匹定等藥物，癲癇患者可予使用抗癲癇藥物。目前尚無(wú)有效的藥物能夠降低煙霧病患者出血率。
煙霧病手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療，目前絕大多數(shù)的煙霧病患者是采用外科手術(shù)治療。煙霧病有進(jìn)展性，因此診斷明確后即應(yīng)手術(shù)。手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。但是，目前手術(shù)方法很不統(tǒng)一，而且各種方法都還缺乏有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的大宗病例報(bào)道。外科治療方法包括三類：間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及組合手術(shù)。
一、直接血管重建手術(shù)包括：
(1)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最常用;
(2)枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)采用;
(3)枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。
在間接手術(shù)血管供體的選擇上，根據(jù)不同術(shù)式術(shù)后隨訪血管造影得出的經(jīng)驗(yàn)是：顳深動(dòng)脈和腦膜中動(dòng)脈在術(shù)后引起的新生血管吻合要明顯好于顳淺動(dòng)脈，顳淺動(dòng)脈作為間接手術(shù)的供體血管，效果很差，但是在直接手術(shù)中，顳淺動(dòng)脈是較好的供體血管。因此，我們?cè)O(shè)計(jì)了新的手術(shù)方式，采用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)結(jié)合顳肌貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)貼敷的組合術(shù)式，并將之命名為“顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)+腦-硬膜-肌肉血管融合術(shù)隨訪DSA發(fā)現(xiàn)間接手術(shù)形成的腦膜中(副)動(dòng)脈、顳中深動(dòng)脈、蝶腭動(dòng)脈均與皮層動(dòng)脈形成的不同程度的吻合并相應(yīng)的較術(shù)前明顯增粗(圖5);術(shù)后CT灌注顯示，吻合側(cè)術(shù)后皮層血流量、血容量及血流峰值時(shí)間以對(duì)側(cè)為參照，與術(shù)前相比明顯改善(圖6)。
圖5：煙霧病Ⅴ期患者術(shù)前與術(shù)后一年DSA對(duì)比，左上圖：術(shù)前右頸內(nèi)動(dòng)脈造影，右上圖：術(shù)前右頸外動(dòng)脈造影，左下圖：術(shù)后右頸內(nèi)動(dòng)脈造影，示顱內(nèi)段完全閉塞，異網(wǎng)消失。右下圖：術(shù)后右頸外動(dòng)脈造影，示顳淺動(dòng)脈吻合口通暢，顳中深動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、蝶腭動(dòng)脈均較術(shù)前明顯增粗，與皮層動(dòng)脈吻合良好，術(shù)側(cè)半球血供完全依賴頸外動(dòng)脈。
手術(shù)療效
1、缺血型煙霧病患者的手術(shù)療效
血管重建手術(shù)可以有效地改善患者的血流動(dòng)力學(xué)受損、減少患者缺血型卒中的發(fā)生率。從1970年開(kāi)始，各種血管重建手術(shù)方案被運(yùn)用于臨床，可分為直接、間接血管重建手術(shù)與兩者組合三大類手術(shù)方案。早期各種手術(shù)方案都是根據(jù)臨床療效提出的，無(wú)臨床試驗(yàn)證實(shí)。隨后有大量的文獻(xiàn)資料及臨床研究表明血管重建手術(shù)能有效地改善煙霧病患者的缺血狀態(tài)。目前可獲得的文獻(xiàn)資料表明，對(duì)于兒童患者，直接血管重建手術(shù)能明顯改善患兒腦缺血狀態(tài)，腦血管造影顯示在缺血去能建立良好的側(cè)支循環(huán)，還可使顱底煙霧狀血管減少或消失。但對(duì)于年齡較小的患者，由于血管條件限制而只能施以間接血管重建手術(shù)的患者，也可去的良好的臨床療效。30歲以下成年缺血型患者，直接或間接血管重建手術(shù)都有一定的療效，但間接手術(shù)效果不如兒童患者。30歲以上尤其40歲以上患者間接手術(shù)效果不明顯，應(yīng)當(dāng)盡量選擇直接或組合血管重建手術(shù)。
圍手術(shù)期的患者管理對(duì)于臨床療效有很大的影響，主要是患者的血壓及呼吸管理。
2、出血性煙霧病患者手術(shù)療效
出血是煙霧病患者最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，可給患者帶來(lái)嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害。目前，尚無(wú)對(duì)預(yù)防煙霧病患者出血確切有效地方法，血管重建手術(shù)是單獨(dú)的有希望的預(yù)防措施。大多數(shù)患者的隨訪過(guò)程中可以發(fā)現(xiàn)煙霧狀血管在血管重建手術(shù)后明顯減少，甚至消失。脆弱的煙霧狀血管破裂出血是煙霧病患者出血的重要來(lái)源之一，因此，血管重建手術(shù)后煙霧狀血管內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)壓力減輕，其破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)下降，這可能是血管重建手術(shù)能降低患者出血率的機(jī)制。但也有一些研究表明血管重建手術(shù)并不能明顯降低煙霧病患者出血率。筆者認(rèn)為這些差異可能與煙霧病出血原因復(fù)雜有關(guān)。
且出血既可以發(fā)生在與前次相同部位，也可以發(fā)生在與前次不同部位。煙霧病的一個(gè)臨床特征是患者既可以發(fā)生缺血癥狀，又可以發(fā)生出血性卒中。
綜合分析后，患者病程進(jìn)展取決于患者血管閉塞進(jìn)展情況、側(cè)支循環(huán)代償情況、發(fā)病年齡、其病癥狀及嚴(yán)重程度等綜合因素的影響。因此，煙霧病患者均應(yīng)進(jìn)行密切的隨訪，尤其是選擇保守治療的患者，以便能及時(shí)采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療預(yù)防卒中的發(fā)生。