來源于三叉神經的神經鞘瘤較少見，是位于聽神經瘤之后排在第二位的顱內神經鞘瘤。在所有顱內腫瘤中占0.07%-0.36%，發病高峰在40-50歲之間，女性比男性略多。
病因病理
腫瘤大多由中顱窩的半月神經節長出，有些由神經節后根長出成為后顱窩腫瘤，或中后顱窩相連呈啞鈴狀，三叉神經鞘瘤的癥狀期比聽神經鞘瘤更長，多在1年以上，1/3的病人長達10-14年。自主神經節生長的腫瘤呈橢圓形，由海綿竇突向中顱窩，有薄的硬腦膜覆蓋著腫瘤，腫瘤增大時可延伸到上眼眶裂壓迫頸內動脈并抬高視神經，雖然腫瘤壓迫海綿竇，但很少引起眼球活動麻痹。腫瘤后端自Michel凹陷突出于天幕之下。腫瘤可侵犯巖骨尖、蝶骨大翼內側、中顱窩底、蝶鞍側面或前床突。自神經根長出神經鞘瘤占據小腦橋腦角，產生類似于聽神經鞘瘤的癥狀。大約有50%主要位于中顱窩內，30%位于后顱窩，而有20%為啞鈴型，向中顱窩、后顱窩均有顯著的擴展。
臨床表現
三叉神經鞘瘤的臨床表現及治療措施取決于腫瘤的位置。最常見的是同側面部感覺障礙，感覺障礙通常為麻木、疼痛、感覺異常。累及三叉神經節的腫瘤，面部疼痛更常見，范圍也不僅是三叉神經的一支，三支均受累更常見。其他癥狀：頭痛、單側面部痙攣、聽覺障礙、局部癲癇發作、偏癱、步態異常、顱內壓升高、耳咽管堵塞、耳痛、突眼、第III、IV、VI對腦神經麻痹以及小腦受累表現。客觀癥狀：80-90%的患者可見到一到兩支分支區域感覺減退，同時伴有角膜反射減弱或消失，30-40%的患者可出現咀嚼肌的輕度無力。75%的病例可見到鄰近腦神經受累的表現。顱中窩的腫瘤可以因耳咽管被破壞而導致傳導性耳聾，還可以因為面部神經管內神經受壓或巖淺大神經受牽拉而繼發面部麻痹，起源于神經根部的腫瘤常可以產生橋小腦角綜合征：聽力缺損、面肌無力以及繼發小腦腦干受壓的共濟失調和強直狀態。大的后顱窩腫瘤可以向下擴展，引起后組顱神經功能障礙，導致飲水嗆咳、吞咽困難等。
治療
1、主要是手術切除。但許多患者最終會有不同程度的持續三叉神經功能麻痹。術前存在的神經系統損害，如小腦及腦干壓迫綜合征、復視、面部疼痛、無力及聽覺損傷，有可能會有改善。術后新增的腦神經功能障礙，例如展神經和動眼神經麻痹，通常會在4個月內好轉。
2、伽瑪刀治療：最近一項伽瑪刀立體定向放射治療在三叉神經鞘瘤治療當中的作用進行了評價，該項研究調查了16例患者，為期44個月。其中6人在放療前接受了手術切除治療，腫瘤空置率100%，其中9例腫瘤縮小另外7例腫瘤未見增大。盡管所有患者均無腦神經損傷癥狀，但有11例患者臨床癥狀沒有好轉，其確切作用有待于大規模長期研究。