三歲的小孩，本該是活潑可愛、無憂無慮的，卻因為先天的嚴重顱面畸形，承受了太多的痛苦，在南京市兒童醫(yī)院腦外科醫(yī)生們的努力下，終于將孩子成功“改頭換面”，完成了一次高難度復(fù)雜性全顱蓋骨重建手術(shù)。

　　四處求醫(yī)心酸路，罕見疾病讓醫(yī)生卻步

　　文文五六個月大的時候，父母發(fā)現(xiàn)文文的頭長的和其他孩子不一樣，前高后低，兩邊還扁扁的，就像一個“鸚鵡頭”，感覺怪怪的。文文的父母開始有些擔心，但并沒有意識到這是病，因此也沒有帶孩子到醫(yī)院看過。一次，文文發(fā)燒了，父母趕緊帶他到當?shù)蒯t(yī)院看病，在看病的過程中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)文文的頭型有問題，在醫(yī)生的提醒下，家人決定做個CT檢查一下，但是也沒有什么明確的診斷。

　　看著文文一天天地長大，父母逐漸開始擔心起來，因為一雙外凸的大眼睛和一個“鸚鵡頭”，每次帶文文出去走走的時候都會迎來一群異樣的目光，仿佛文文就是個“外星人”，這讓文文的媽媽感覺很不舒服，連晚上睡覺的時候都在想，“孩子現(xiàn)在小還不懂事，等長大了還這樣，那該多難受啊。”經(jīng)過商量后，家人決定帶文文到重慶的大醫(yī)院做檢查。“2008年8月份，我們帶孩子來到了重慶，當時，經(jīng)過醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)孩子有小腦扁桃體下疝畸形，做完手術(shù)后，半年左右孩子就恢復(fù)好了，但眼睛還是很大。在去年復(fù)查的時候，醫(yī)生說孩子有嚴重的頭顱畸形，并且后腦勺有一個血竇，他們做不了手術(shù)，讓文文家人帶著他到別處看看。

　　家人帶著文文先后到了上海、北京等多處求醫(yī)，但是都因為文文病癥的特殊性，沒有一家醫(yī)院敢為文文做手術(shù)。看著文文怪異的腦袋，被病痛折磨的樣子，家人陷入了深深的苦惱中。

　　經(jīng)人指點，希望重現(xiàn)

　　這時，一位北京的主任在看過文文的病癥后，建議他們到南京市兒童醫(yī)院來找腦外科的王剛主任試試看，他告訴家長，王主任曾經(jīng)做過不少這樣病例的手術(shù)。帶著一線希望，在今年8月份，家人帶著文文來到了南京市兒童醫(yī)院。

　　在腦外科門診，王剛主任接診了這個孩子。“孩子的畸形非常嚴重，也比較少見，經(jīng)過CT檢查后發(fā)現(xiàn)，由于長期顱內(nèi)壓的增高，導(dǎo)致了文文顱骨骨質(zhì)發(fā)育不良，顱蓋骨在腦組織的壓迫下已經(jīng)是厚薄不一，像月球表面一樣坑坑洼洼。”

　　王主任介紹到，這是叫“狹顱癥”，是一種胎兒生長發(fā)育過程中可能出現(xiàn)的疾病。一般而言，人腦在出生2個月后，腦重量會增加20%，到6個月時增加一倍。為了給腦預(yù)留足夠的生長空間，人在出生后，顱骨之間會留有數(shù)條縫隙，直到腦發(fā)育完成后，顱縫才會逐漸閉合。如果縫隙過早閉合的話，顱腔就太小了，會壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高，并可能引起腦功能障礙。 通常，狹顱癥患兒過早閉合的顱縫只有一條，可文文的顱縫全部閉合了。腦組織在生長的過程中，不停地擠壓顱骨，就出現(xiàn)了這種情況。在做出了診斷后，王主任明確的告訴文文的父母，可以手術(shù)而且要盡早。但是看到文文的身體狀況后，王主任有些犯難了。

　　先長“肉”，再手術(shù)

　　由于長期疾病的折磨，加上頻繁的四處就醫(yī)的奔波，文文的體質(zhì)很差，并且當時的體重只有21斤，這只是相當于一個正常1歲孩子的體重。考慮到文文的身體條件不適合手術(shù)，王主任建議向先生先帶文文回家調(diào)養(yǎng)一段時間，為了讓文文能盡快地改善營養(yǎng)狀況，王主任特意請來了醫(yī)院兒保科的李曉南主任來會診，根據(jù)他的體征制定了營養(yǎng)食譜。在家人的精心照料下，他們嚴格的按照食譜來喂養(yǎng)文文，沒想到2個月的時間文文的體重就增加了5斤，達到了26斤， 看到這個效果，家人也對手術(shù)充滿了信心，于是趕緊將他帶回到兒童醫(yī)院準備手術(shù)。

　　醫(yī)生巧設(shè)計，拼出四個“囟門”

　　文文住進病區(qū)的時候，眼睛已經(jīng)外凸得特別明顯，兩個大大的眼珠幾乎就是懸掛在外面，根本閉不了眼，晚上都是睜眼到天亮，非常可憐。醫(yī)生和家人都希望能盡早給孩子手術(shù)。由于畸形過于嚴重，手術(shù)難度很大，國外能卵鑒的手術(shù)文獻也很少，王剛主任帶領(lǐng)科室醫(yī)生反復(fù)**手術(shù)方案，他們首先按照文文的頭顱形狀制作了一個1:1的顱骨模型，卵助三維成像技術(shù)進行模擬手術(shù)，將術(shù)中可能出現(xiàn)的情況進行了充分地考慮和做好準備。

　　11月9日，文文被推進了手術(shù)室，“由于之前做過手術(shù)，文文的后腦勺已經(jīng)缺少了一塊骨頭，這使得他的顱骨穩(wěn)定性比正常小孩差，還要考慮到在打開顱底的時候還要避開后腦勺的血竇，一旦弄破，就可能導(dǎo)致顱內(nèi)大出血。我們首先從雙耳做大冠狀切口，暴露出整個顱蓋骨，仔細地將文文的顱骨全部拆除取下，分割成六塊后，隨后塑成需要的形狀，再次拼接——如同幼兒的拼圖游戲。 “拼圖是不能拼滿的，還需要在需要的地方留出縫隙，人為制造出顱縫，就像小嬰兒沒有閉合的囟門一樣，以供文文的腦組織進一步生長”。雖然我們已經(jīng)做了充分的術(shù)前準備，但是當孩子頭顱打開后，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)情況比想象中要復(fù)雜很多，正常人的兩個大腦半球中間會有一條縫，而文文的這條縫里長了一條“骨嵴”，也就是顱骨增生長出了一條長長的“骨片”嵌在了兩片頂骨的接縫中。在取頂骨的時候，力度一定要掌握好，稍有不慎，骨片隨著頂骨移動，其優(yōu)秀就有“插”進腦組織的危險。同時，由于顱內(nèi)壓過高，他的硬腦膜已經(jīng)薄的像一張透明薄膜，下面的腦組織清晰可見，在取骨瓣時就要特別注意刀的方向，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后徑很小，手術(shù)中醫(yī)生還特別要注意保護好眼球，否則一旦損傷了，就會導(dǎo)致失明。”王主任說，“通過重建，我們將孩子的眶上橋前移，擴大了骨性眼眶容積，回納外凸明顯的眼球，同時通過在顱底前、后、左、右增加了四個“囟門”，增加了前顱窩和中顱窩的容積，給文文腦組織進一步生長留下了足夠的空間。”經(jīng)過醫(yī)生8小時的奮戰(zhàn)，終于為文文“改頭換面”成功了。

　　據(jù)了解，顱面畸形矯形手術(shù)風險很大，像文文這種“鸚鵡頭”般復(fù)雜性顱面畸形，在南京市兒童醫(yī)院每年要做數(shù)十例。王主任說，這種嚴重畸形如果不手術(shù)，視神經(jīng)受壓迫會逐漸萎縮，視力會逐漸減弱，最終失明，而且由于顱內(nèi)壓增高長期壓迫腦組織，大腦發(fā)育會受影響，出現(xiàn)智力問題，長大后，因為異常的外貌，孩子的心理也會承受很大的壓力。

　　手術(shù)后，文文恢復(fù)得很好，現(xiàn)在還能跟媽媽撒嬌了，向先生和妻子都沒想到孩子手術(shù)能這么成功，心里非常高興，夫妻倆三年來四處求醫(yī)的辛酸早已置之腦后，內(nèi)心緊繃的神經(jīng)也終于可以放松下了，“我也不知道怎么來感謝他們，等孩子出院的時候，我要送面大錦旗給王主任和科里的醫(yī)生、護士們，沒有他們的精湛醫(yī)術(shù)和精心護理，我家小孩不會有這么好”向先生滿懷感激地對記者說道。