肥厚型心肌病的病因病理

　　肥厚型心肌病的病因并不十分明確，有得人認為遺傳性疾病神經(jīng)脊發(fā)育異常，兒茶酚胺產(chǎn)生過多，發(fā)育中的心肌對兒茶酚胺反應(yīng)異常，有的人提出基因缺陷假說，還有的人提出與原位腫瘤基因表達異常，鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)。總之，肥厚型心肌病的病因大家得積極把握，正確把握肥厚型心肌病的病因，對因治療才能夠取得理想的效果。

　　肥厚性心肌病的病因

　　1、肥厚型心肌病的遺傳因素：有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個編碼肌節(jié)蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結(jié)構(gòu)缺陷，導(dǎo)致細胞功能損害。肌小節(jié)紊亂肥厚和纖維化增加導(dǎo)致低收縮狀態(tài)致心肌肥厚。

　　2、兒茶酚胺分泌增多及神經(jīng)體液刺激：HCM患者兒茶酚胺分泌增多，心肌中去甲腎上腺素含量增加引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂，并有心室內(nèi)壓差形成，而應(yīng)用β受體阻滯劑則改善這些不利反應(yīng)并緩解癥狀。因此認為交感-腎上腺系統(tǒng)過度激活可能是促進HCM呈表型表達的重要因素。

　　3、原腫瘤基因表達異常：原腫瘤基因表達異常是一些心血管疾病細胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報告中，心肌肥厚常伴有原腫瘤基因表達過盛，原腫瘤基因的激活與表達增強是心肌肥厚發(fā)生的重要信號與介導(dǎo)途徑。

　　肥厚性心肌病的病理

　　1、左室流出道梗阻：在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動后變?yōu)槊黠@。

　　2、舒張功能異常：肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內(nèi)冠狀動脈。快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。

　　3、心肌缺血：由于心肌需氧超過冠狀動脈血供，室壁內(nèi)冠狀動脈狹窄，舒張期過長，心室壁內(nèi)張力增高等引起。

　　溫馨提示：對上述肥厚型心肌病的病因大家一定要積極把握，這是對大家負責(zé)任的體現(xiàn)，也是確保患者健康的需要，當(dāng)然大家在把握了肥厚型心肌病的病因之后，還一定要積極咨詢相關(guān)專家的建議。