膽汁性肝硬化的臨床癥狀表現

　　1.早期

　　膽汁性肝硬化的早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是單獨的陽性發現，日輕夜重的瘙癢作為**癥狀達47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現瘙癢，黃疸作為**表現者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗，變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

　　2.無黃疸期

　　少數膽汁性肝硬化患者血清膽固醇可高達8g/L，掌，跖，胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神經鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

　　3.黃疸期

　　臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示著病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質疏松，骨軟化，椎體壓縮，甚至發生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。

　　4.終末期

　　血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重，慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多，由于銅的沉積，少數可見角膜色素環，由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發生脂肪瀉，此時維生素A，D，K吸收不良，可產生夜盲，皮膚角化，骨骼變化及凝血機制障礙，膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲，最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂，肝性腦病，腹水，水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。