黃色瘤的發(fā)病原因是什么
時間:2015-03-06來源:求醫(yī)網(wǎng)
黃色瘤一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血癥的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。
原發(fā)性黃色瘤者病因不明,大多為家族性,系由于脂質(zhì)和脂蛋白代謝的先天性缺陷所致,可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關(guān)。非家族性者為某些環(huán)境因素,如飲食營養(yǎng)和藥物等通過某種機制所致。
繼發(fā)性黃色瘤者見于動脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風等疾病患者,也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見的先天性脂質(zhì)代謝疾病。
(1)原發(fā)性黃色瘤病:大多有家族史且遺傳因素有關(guān)。該病見于脂肪代謝障礙病人,脂質(zhì)中膽固醇、甘油三酯和脂肪酸均在肝臟內(nèi)合成,而在血液中運送時皆與蛋白質(zhì)結(jié)合稱脂蛋白,血漿中脂質(zhì)除游離脂肪酸與白蛋白結(jié)合外,其余均與球蛋白結(jié)合成脂蛋白復合物進行轉(zhuǎn)運,用超速離心法可分成四種:即高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、極低密度脂蛋白(VLDL)及乳糜微粒。
用醋酸纖維膜或濾紙電泳可分為α、β、前β移動及不移動等四條區(qū)帶。由于遺傳因素使與低密度脂蛋白高親和力的受體功能低下,而影響低密度脂蛋白的分解和消除,也可因先天性脂蛋白酯酶缺陷或活力減低而延遲低密度脂蛋白的分解代謝,影響從極低密度脂蛋白轉(zhuǎn)為低密度脂蛋白。此外極低密度脂蛋白合成的增加或延遲清除等均可影響脂蛋白代謝和在血漿中的含量而形成黃色瘤。
(2)繼發(fā)性黃色瘤病:系由多種原因致使血液中脂質(zhì)長期增高,脂質(zhì)堆積,組織細胞吞噬脂質(zhì)而聚集在真皮內(nèi)形成。在糖尿病、膽汁淤積性黃疸、慢性胰腺炎、腎病綜合征等,如血液中膽固醇濃度升高,網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞由于吞噬作用及膽固醇沉積,可轉(zhuǎn)化為泡沫細胞,發(fā)生黃瘤病,在肝臟中也可見到少數(shù)孤立的泡沫細胞。不論原發(fā)或繼發(fā)黃瘤病,其病理特點是組織細胞吞噬了脂質(zhì)呈網(wǎng)狀或泡沫狀,即黃色瘤細胞。在泡沫細胞集團周圍早期常伴有炎癥細胞,退行期見有纖維母細胞增生,呈結(jié)締組織反應(yīng),在其外圍有脂質(zhì)沉積的核呈環(huán)狀排列的多核巨細胞(Toutoncell)等。
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