特發性震顫癥狀

　　1、典型的特發性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發現。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病，隨著年齡增長發病人數增加，平均起病年齡37～47歲。

　　2、特發性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調和輕微步態異常。患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側上肢對稱起病，也可單側上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側下肢者少見，僅在病程的晚期出現，而且程度比上肢輕。

　　主要表現為姿位性震顫，可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。

　　典型癥狀是手的節律性外展，呈內收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發聲肌均可累及，表現為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導致發聲困難。

　　3、震顫在發病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴重程度增加，以致完成精細活動的能力受到損害，至發病后第6個10年達到高峰。86%的患者至 60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。

　　4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。與大多數不自主運動一樣，特發性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續存在。

　　特發性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。

　　5、特發性震顫可以伴發其他運動障礙的疾病。特發性震顫伴發帕金森病是眾所周知的。據報道，在特發性震顫患者中，帕金森病的發病率比正常對照人群高得多，即使在大于60 歲的特發性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發性震顫，其中20%同時伴有帕金森病。故認為特發性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。

　　姿位性震顫在包括帕金森病在內的許多運動障礙疾病中很常見，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現的姿位性震顫數年后發展為帕金森病，特發性震顫中帕金森病的發病率更高，這其中可能有特殊亞群。

　　根據患者經常出現姿勢性和(或)動作性震顫，飲酒后減輕，有家族史，不伴神經系統其他癥狀體征，應考慮特發性震顫可能。

　　1、震顫的臨床分級 1996年美國國立衛生研究院(NIH)特發性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級。

　　0級：無震顫。

　　Ⅰ級：很輕微震顫(不易發現)。

　　Ⅱ級：易發現的幅度不到2cm無致殘性震顫。

　　Ⅲ級：明顯的幅度2～4cm部分致殘性震顫。

　　Ⅳ級：嚴重的幅度超過4cm致殘性震顫。

　　2、特發性震顫診斷標準 美國運動障礙學會及世界震顫研究組織提出的特發性震顫診斷標準。

　　(1)核心診斷標準：

　　①雙手及前臂動作性震顫。

　　②除齒輪現象，不伴其他神經系統體征。

　　③或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。

　　(2)次要診斷標準：

　　①病程超過3年。

　　②有家族史。

　　③飲酒后震顫減輕。

　　(3)排除標準：

　　①伴其他神經系統體征，或震顫發生前不久有外傷史。

　　②由藥物、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進性震顫。

　　③有精神性(心因性)震顫病史。

　　④突然起病或分段進展。

　　⑤原發性直立性震顫。

　　⑥僅有位置特異性或目標特異性震顫，包括職業性震顫及原發性書寫震顫。

　　⑦僅有言語、舌、頦或腿部震顫。

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