一、抗磷脂抗體綜合征癥狀

　　1、血栓形成 血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成，常受累的有外周血管、腦血管及心、肺、腎等臟器的血管，血栓一般為單發。血栓的發生與血清抗磷脂抗體滴度的變化無明顯關系，但有時大血栓的形成常伴有抗體滴度的下降。

　　(1)外周血管：靜脈血栓是抗磷脂抗體綜合征最常見的癥狀，好發于下肢深靜脈及淺表靜脈。下肢淺表靜脈血栓形成常常表現為血栓性靜脈炎，外周血管動脈栓塞不常見。如果下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽等。

　　(2)中樞神經系統：抗磷脂抗體綜合征的動脈血栓形成主要累及腦動脈，其中又以大腦中動脈受累最為常見。主要表現為突然發生的腦卒中，可無任何前驅癥狀。多數腦卒中患者可伴有心瓣膜病及皮膚的網狀青斑。臨床、影像學及腦脊液檢查顯示常為原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。少數患者也可由心瓣膜贅生物脫落的栓子引起腦栓塞所致?？沽字贵w綜合征的腦卒中常易反復發生，抗磷脂抗體的存在是誘發卒中的一個危險因素。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗體陽性者再次卒中的發生率比抗磷脂抗體陰性者要高8倍。中樞神經系統受累的另一常見癥狀是短暫性腦缺血發作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，這可能主要由小血管阻塞所致。CT掃描一般無異常發現，但磁共振成像檢查可發現有小面積的T1、T2信號增加。中樞神經系統受累的其他表現還有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆等。

　　(3)肺：主要表現為肺栓塞和肺梗死。反復的血栓性栓塞可導致肺動脈高壓，另外，還可見肺微小血栓形成和肺泡內出血等癥。

　　(4)皮膚：網狀青斑是抗磷脂抗體綜合征常見的癥狀之一。皮膚損害的其他表現還有皮膚潰瘍、紅斑、疼痛性紫癜以及血性水泡等癥，有時也可見有廣泛的皮膚壞死。

　　(5)其他表現：抗磷脂抗體綜合征可有眼部損害，表現為視網膜血管的阻塞，引起視網膜的缺血和壞死。還可有視神經炎等。少數患者可有肝損害的表現，如Budd-Chiari綜合征、肝結節性增生、肝壞死、肝酶增高(由小靜脈阻塞所致)及門靜脈高壓等。還偶見有報道小腸梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。

　　2、妊娠的表現 大約一半左右的抗磷脂抗體綜合征孕婦可出現流產，流產一般發生于妊娠中后期。主要是由于胎盤血管血栓形成及胎盤梗死導致胎盤的功能下降所致。流產的發生與IgG型抗磷脂抗體關系密切，IgM和IgA型抗磷脂抗體陽性者流產的發生率極低?？沽字贵w綜合征在妊娠期間的其他表現還有：先兆子癇、妊娠高血壓、胎兒生長發育遲緩、胎兒窘迫及早產等，它們的發生率大概均為30%左右。這些臨床表現在妊娠期間易加重。少數非抗磷脂抗體綜合征孕婦血清高滴度的IgG抗磷脂抗體可使流產的風險增加，但是否引起其他的婦產科并發癥的增加尚不清楚。而大多數非抗磷脂抗體綜合征孕婦，雖血清抗磷脂抗體陽性，但臨床的并發癥并無明顯增加，能正常妊娠。

　　3、血小板減少 抗磷脂抗體綜合征患者常表現為中度的血小板減少(一般>50×109/L)?？沽字贵w綜合征雖有血小板減少，但仍易發生血栓形成，很少有出血癥狀。系統性紅斑狼瘡常見的血小板減少與抗磷脂抗體的存在有關。約40%的抗磷脂抗體陽性的系統性紅斑狼瘡患者可出現血小板減少，但只有10%的抗磷脂抗體陰性的系統性紅斑狼瘡有血小板減少癥。反之，70%～80%的有血小板減少的系統性紅斑狼瘡患者為抗磷脂抗體陽性。

　　4、兒童抗磷脂抗體綜合征 兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見(男女之比約為2∶3)。發病年齡為8個月至16歲(平均為10歲)。大多數患兒易反復出現血栓形成。動靜脈發生血栓之比為1∶0.6，約有14%的患者可同時有動靜脈血栓形成。但年幼的患兒比年長者更易形成動脈血栓，其中以腦動脈血栓較常見。與成人相比，兒童發生肺栓塞較少見。

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