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天皰瘡（火赤瘡）

天皰瘡有哪些癥狀

時間：2015-03-12來源：求醫網

　　一、天皰瘡常見癥狀：

　　鱗屑、結痂、紅暈、瘙癢、黏膜損害。

　　一、癥狀

　　基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。

　　不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

　　主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

　　1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易愈合，棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。

　　2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。

　　3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。

　　天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。

　　1.尋常性天皰瘡(remphigus vulgaris)

　　(1)皮膚損害：本病癥狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發性損害為松弛性水皰，可發生于全身任何部位皮膚表面，通常發生于外觀正常的皮膚表面，亦可發生于紅斑性皮膚上。新發水皰通常是松弛性或在很短時間內變為松弛性，以手指將皰輕輕加以推壓，可使皰壁擴展，水皰加大，稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或于搓后不久在搓處發生表皮內水皰，此現象叫棘層松解癥或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限于一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身，皮損消退后常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失。

　　(2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現，也可能是皮損出現前約5個月左右的單獨癥狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。

　　2.增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans) 少見，為尋常性天皰瘡的一個異型。

　　(1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。

　　(2)好發于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。

　　(3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管后者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。

　　(4)病程慢性，自覺癥狀輕微，疾病過程中可長期緩解。

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