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軟組織肉瘤（軟組織腫瘤）

軟組織肉瘤的發(fā)病原因是什么

時(shí)間：2015-03-21來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　1.纖維肉瘤：現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤，主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞，Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現(xiàn)代含義明顯不同，來源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見有報(bào)道，一般認(rèn)為來源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞，平滑肌肉瘤的病因不清，創(chuàng)傷，電離輻射或其他損傷對(duì)腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響，近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

　　3.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤：起源于周圍神經(jīng)鞘的固有細(xì)胞成分，其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周圍神經(jīng)血管系的腫瘤，雖然許多例證認(rèn)為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤來源于施萬細(xì)胞，一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周圍神經(jīng)細(xì)胞分化的證據(jù)，然而，有人不贊成使用周圍神經(jīng)鞘瘤的命名，認(rèn)為稱惡性施萬細(xì)胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤：是一種惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上，在不同的分化階段，出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

　　5.腺泡狀軟組織肉瘤：原發(fā)于間葉組織，但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu)，有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點(diǎn)，Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報(bào)道本病，本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論，WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6.血管外皮瘤：非常少見，其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖，可表現(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性，惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) ：意指脈管肉瘤，應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)，因?yàn)榱馨凸苋饬龇浅Ｉ僖姡蕛H敘述前者。

　　8.滑膜肉瘤：Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當(dāng)時(shí)誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜，而后的眾多研究發(fā)現(xiàn)，組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體，以及偶在間質(zhì)，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原，由此可見，其組織來源與關(guān)節(jié)滑膜無關(guān)，現(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學(xué)的重要特點(diǎn)是雙相分化。

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