特發(fā)性肺纖維化(IPF)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的類型，病因和發(fā)病機制不詳，肺臟病理表現(xiàn)為肺間質(zhì)內(nèi)膠原過度沉積和纖維母細胞過度增生，最終導(dǎo)致呼吸衰竭、死亡。 IPF的中位生存期為3～5年，是目前彌漫性間質(zhì)性肺病領(lǐng)域中有挑戰(zhàn)性的疾病。專家解釋說，影響特發(fā)性肺纖維化治療費用的方面有很多，比如采用什么療法、用的什么藥等方面都會有不同的收費標準。

　　IPF的較好治療尚存在爭議。治療的目的主要是消除或遏制炎癥成分。少數(shù)研究認為纖維化過程可逆轉(zhuǎn)，但尚缺乏足夠的證據(jù)。

　　1.腎上腺糖皮質(zhì)激素 激素用于IPF的治療已30多年，但是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數(shù)學者的主張是：初始治療時激素應(yīng)用大劑量。潑尼松或潑尼松龍每天40～80mg，共2～4個月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應(yīng)，一般在2～3個月顯效。第4個月潑尼松減量至每天30mg;第6個月減量至每天15～20mg(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學參數(shù)指導(dǎo)。

　　因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應(yīng)用潑尼松每天15～20mg作為長期小劑量維持治療已經(jīng)足夠。應(yīng)用大劑量甲潑尼松龍(每次1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優(yōu)于口服激素。

　　對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環(huán)磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫遏制劑或細胞毒藥物。

　　2.目前推薦的治療方法在尚未證明哪些治療方法較好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，用于預(yù)期可能效果較好的病人。

　　然而治療特發(fā)性肺纖維化需要多少錢，不能一概而論，因為每個人的病情不同，治療時所花費的具體費用也不同。也就是說，要根據(jù)患者的具體病情情況和患者以前的治療情況而定，采用不同的方案，治療時間、藥物也不同，所花費的費用也不同，目前市三甲醫(yī)院約為5000-10000元。

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