原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物，肝移植為終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效治療手段，那么原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療好得比較快呢?下面我們一起來了解一下吧。

　　原發(fā)性硬化性膽管炎的藥物治療：

　　1、免疫遏制藥：皮質(zhì)激素已被廣泛用于原發(fā)性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強(qiáng)的松)40～60mg/d，連服數(shù)周至數(shù)月后療效明顯。皮質(zhì)激素不僅能遏制炎癥反應(yīng)，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報(bào)告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發(fā)性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對(duì)新一代免疫遏制藥(環(huán)胞素A)的研究也取得了進(jìn)展。

　　2、利膽藥：考來烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結(jié)合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過程。也有報(bào)告服用熊去氧膽酸，以遏制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結(jié)合形成一種混合晶體，使過飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動(dòng)性。

　　3、抗生素：當(dāng)病人出現(xiàn)膽管炎，腹痛、發(fā)熱等情況時(shí)，應(yīng)加用抗生素治療，但多不主張長(zhǎng)期使用。

　　4、青霉胺：因促進(jìn)尿銅的排泄而起治療作用(有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的病人肝內(nèi)銅水平增高)，但其確切療效仍有待進(jìn)一步證實(shí)。

　　5、抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發(fā)生、遏制膠原合成的作用，對(duì)肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發(fā)性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結(jié)論。

　　原發(fā)性硬化性膽管炎的手術(shù)治療方法：

　　1、手術(shù)治療：經(jīng)內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術(shù)治療。外科手術(shù)常見的術(shù)式包括：膽道旁路術(shù)(膽腸吻合術(shù))、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。盡管單純的膽道旁路術(shù)仍在使用，但肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是更好的術(shù)式。對(duì)尚未進(jìn)展至肝硬化的原發(fā)性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，5年和10年的生存率分別為83%和60%。

　　2、肝移植：由于缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發(fā)性硬化性膽管炎肝移植的適應(yīng)證與其他肝病相似，主要為門脈高壓并發(fā)癥、慢性肝衰竭、生活質(zhì)量減低。但是有些原發(fā)性硬化性膽管炎特異性的指征，包括難治性細(xì)菌性膽管炎、皮膚瘙癢、早期膽管癌。

　　原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療好得比較快?對(duì)于確診原發(fā)性硬化性膽管炎而無IBD的患者，應(yīng)行全結(jié)腸鏡及活檢;有結(jié)腸炎的原發(fā)性硬化性膽管炎患者從診斷原發(fā)性硬化性膽管炎起，每年或者根據(jù)個(gè)人情況每1-2年行全結(jié)腸鏡及活檢。

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