多毛癥的發病機制
時間:2015-07-06來源:求醫網
多毛癥(hypertrichosis)一般系指女性體毛生長過多,分布異常,是血循環中雄激素主要包括睪酮,雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多,臨床上可出現女性性征毛發生長過盛,分布呈男性化傾向。多毛癥的發病機制有三點,包括家族性遺傳性多毛癥、腎上腺性多毛癥和中樞性多毛癥,具體介紹如下:
一、家族性遺傳性多毛癥
多毛癥可因血漿睪酮水平升高,或睪酮在毛囊中轉化為二氫睪酮增多所致,有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中,其體毛比正常人略多,細而長,分布如男性,可能系毛囊對雄激素比較敏感,受體豐富,對體內正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。
二、腎上腺性多毛癥
1.腎上腺腫瘤:腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時,可以合成分泌過多的雄烯二酮,去氫表雄酮及睪酮等雄激素,從而引起多毛癥與女性男性化表現。
2.庫欣病:ACTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生,發生皮質醇增多癥,ACTH多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞,較少來源于異位ACTH綜合征,即某些惡性腫瘤如肺癌等,腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多,而引起女性閉經,多毛與男性化表現。
3.先天性腎上腺皮質增生的男性化:腎上腺P450 C2l-羥化酶缺乏,P450 C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時,腎上腺皮質醇合成障礙與減少,可引起ACTH代償性分泌增多,導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生,此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現,即閉經,喉結出現與聲音低沉等異常。
三、中樞性多毛癥
1.大腦性多毛癥:大腦損傷后如腦炎,多發性腦硬化癥,松果體腫瘤及顱骨內板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多,而誘發多毛癥。
2.下丘腦與垂體性多毛癥:下丘腦與腺垂體腫瘤,腺垂體嗜酸性細胞腺瘤,嗜堿性細胞增生與腺瘤等,可使腎上腺皮質增生,而引發多毛癥,肢端肥大癥也可有多毛癥表現。
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