一、尤文氏肉瘤常見癥狀

　　白細(xì)胞增多、持續(xù)性疼痛、周身不適

　　二、尤文氏肉瘤癥狀

　　1.疼痛是最常見的臨床癥狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時(shí)不嚴(yán)重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動(dòng);若發(fā)生于長(zhǎng)骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感;

　　2.腫塊：隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長(zhǎng)迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時(shí)腫塊在軟組織內(nèi)生長(zhǎng)極塊，2~3個(gè)月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時(shí)觸及腫塊。

　　3.全身癥狀：患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達(dá)38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節(jié)功能，并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

　　三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1年齡、性別、部位：多發(fā)生于10~30歲。男性略多。多發(fā)生于股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發(fā)生于髂骨、肩胛骨等。

　　2主要癥狀：進(jìn)行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時(shí)體溫升高，白細(xì)胞增多。

　　3 X線檢查：尤文氏瘤的X線表現(xiàn)多種多樣，依發(fā)生部位不同，表現(xiàn)亦不相同。

　　(1)長(zhǎng)骨：Sherman及Soong二氏根據(jù)X線表現(xiàn)，組織學(xué)及臨床三方面資料為依據(jù)，選擇了111例進(jìn)行了研究，重點(diǎn)描述了X線表現(xiàn)。該氏將發(fā)生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。

　　a骨干中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發(fā)生于骨干，常為對(duì)稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點(diǎn)狀或斑片狀溶骨性破壞區(qū)，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質(zhì)硬化，此時(shí)病變輕微，亦為早期病變表現(xiàn)。隨病程進(jìn)展，病變區(qū)溶骨破壞逐漸增多，破壞區(qū)明顯擴(kuò)大，并逐漸出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，呈“洋蔥皮”樣外觀。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現(xiàn)垂直的骨針。少數(shù)病人亦可形成骨膜三角。如有條件時(shí)，應(yīng)每隔半月觀察一次，由病變?cè)缙谥脸霈F(xiàn)典型表現(xiàn)僅1-2個(gè)月的時(shí)間。典型表現(xiàn)出現(xiàn)后，如未能及時(shí)治療，則病變?nèi)匝杆贁U(kuò)展，沿骨之長(zhǎng)軸廣泛蔓延，并由內(nèi)向外迅速溶骨破壞，可達(dá)骨干1/3以上，最后可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著，有時(shí)此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。

　　b骨干皮質(zhì)型：其特征是骨皮質(zhì)外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時(shí)可呈分葉狀，而骨皮質(zhì)內(nèi)層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。

　　c干骺端中心型：較少見。大部表現(xiàn)與骨干中心型相似，其不同點(diǎn)是，部位不同，在骨破壞的同時(shí)亦有骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。

　　d干骺邊緣型：亦較少見。病變偏于干骺端一側(cè)，呈溶骨性破壞，可表現(xiàn)與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內(nèi)側(cè)為主由外向內(nèi)侵入骨髓腔造成廣泛骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)大部消失，并發(fā)生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。

　　Sherman及Soong報(bào)告骨骺也可同時(shí)受到侵犯，造成骨質(zhì)破壞，稱為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報(bào)告一例原發(fā)于股骨骨骺的尤文氏瘤。

　　(2)其他骨：

　　a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時(shí)有球形腫塊突入胸內(nèi)。少數(shù)病人可有層狀骨膜增生。

　　b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為斑片狀或泡沫狀破壞區(qū)，或表現(xiàn)為增生硬化。亦可在破壞灶內(nèi)出現(xiàn)棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點(diǎn)。有的可出現(xiàn)層狀骨膜反應(yīng)或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。

　　c脊柱：位于脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質(zhì)破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結(jié)核的破壞更為顯著，但椎體的破壞常不對(duì)稱，而引起楔形變，導(dǎo)致脊柱的成角畸形。隨著病變的進(jìn)展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應(yīng)。椎間隙多保持正常。位于脊椎的腫瘤可出現(xiàn)椎旁軟組織陰影，與結(jié)核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時(shí)，亦可向腰大肌內(nèi)浸潤(rùn)，形成腰大肌腫脹。

　　(3)放射治療后的表現(xiàn)：在兩周內(nèi)給予3000~5000倫后，約一個(gè)月，即可見軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內(nèi)破壞開始修復(fù)，通過放射治療后，骨結(jié)構(gòu)可以恢復(fù)正常。

　　4實(shí)驗(yàn)室檢查：可有貧血、白細(xì)胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細(xì)胞常增高達(dá)1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對(duì)成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗(yàn)陽性對(duì)本瘤也有一定診斷價(jià)值。

　　5.轉(zhuǎn)移：腫瘤發(fā)展很快，早期即可通過血行發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至肺、肝等臟器，卻很少轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。本瘤有易轉(zhuǎn)移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。

　　6.血管造影：血管造影對(duì)于診斷很有價(jià)值。90%的病灶內(nèi)可顯示血管增多且擴(kuò)張。

　　7.CT及MRI：能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質(zhì)破壞，呈軟組織腫塊影;在T1加權(quán)像上呈均勻的長(zhǎng)T1信號(hào);在T2加權(quán)像上呈很長(zhǎng)T2高信號(hào)。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)廣泛破壞。

　　8.核素骨掃描：不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身其他病灶。

　　9.診斷性治療：尤文氏瘤對(duì)放射線非常敏感，腫瘤經(jīng)照射后，癥狀可顯著好轉(zhuǎn)，故臨床上常用其放射敏感性來區(qū)別于其他疾病。曹來賓報(bào)告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年后照射區(qū)域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發(fā)展，并出現(xiàn)放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應(yīng)大于X線表現(xiàn)區(qū)域，應(yīng)包括全腫瘤區(qū)，否則極易復(fù)發(fā)。由于尤文氏瘤周身癥狀可有發(fā)熱、周身不適及乏力，白細(xì)胞增多，血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎癥的癥狀，每易誤診為骨髓炎，應(yīng)予特別注意。

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