一、尤文氏肉瘤常見癥狀

　　白細胞增多、持續(xù)性疼痛、周身不適

　　二、尤文氏肉瘤癥狀

　　1.疼痛是最常見的臨床癥狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節(jié)活動;若發(fā)生于長骨臨近關節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關節(jié)僵硬，還伴有關節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感;

　　2.腫塊：隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極塊，2~3個月內即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

　　3.全身癥狀：患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節(jié)功能，并引起關節(jié)反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

　　三、診斷標準

　　1年齡、性別、部位：多發(fā)生于10~30歲。男性略多。多發(fā)生于股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發(fā)生于髂骨、肩胛骨等。

　　2主要癥狀：進行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。

　　3 X線檢查：尤文氏瘤的X線表現(xiàn)多種多樣，依發(fā)生部位不同，表現(xiàn)亦不相同。

　　(1)長骨：Sherman及Soong二氏根據(jù)X線表現(xiàn)，組織學及臨床三方面資料為依據(jù)，選擇了111例進行了研究，重點描述了X線表現(xiàn)。該氏將發(fā)生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。

　　a骨干中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發(fā)生于骨干，常為對稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區(qū)，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質硬化，此時病變輕微，亦為早期病變表現(xiàn)。隨病程進展，病變區(qū)溶骨破壞逐漸增多，破壞區(qū)明顯擴大，并逐漸出現(xiàn)骨膜反應，呈“洋蔥皮”樣外觀。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現(xiàn)垂直的骨針。少數(shù)病人亦可形成骨膜三角。如有條件時，應每隔半月觀察一次，由病變早期至出現(xiàn)典型表現(xiàn)僅1-2個月的時間。典型表現(xiàn)出現(xiàn)后，如未能及時治療，則病變仍迅速擴展，沿骨之長軸廣泛蔓延，并由內向外迅速溶骨破壞，可達骨干1/3以上，最后可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著，有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。

　　b骨干皮質型：其特征是骨皮質外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時可呈分葉狀，而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。

　　c干骺端中心型：較少見。大部表現(xiàn)與骨干中心型相似，其不同點是，部位不同，在骨破壞的同時亦有骨質硬化現(xiàn)象。

　　d干骺邊緣型：亦較少見。病變偏于干骺端一側，呈溶骨性破壞，可表現(xiàn)與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞，骨皮質大部消失，并發(fā)生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。

　　Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯，造成骨質破壞，稱為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報告一例原發(fā)于股骨骨骺的尤文氏瘤。

　　(2)其他骨：

　　a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時有球形腫塊突入胸內。少數(shù)病人可有層狀骨膜增生。

　　b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質破壞，可表現(xiàn)為斑片狀或泡沫狀破壞區(qū)，或表現(xiàn)為增生硬化。亦可在破壞灶內出現(xiàn)棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現(xiàn)層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。

　　c脊柱：位于脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結核的破壞更為顯著，但椎體的破壞常不對稱，而引起楔形變，導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。位于脊椎的腫瘤可出現(xiàn)椎旁軟組織陰影，與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時，亦可向腰大肌內浸潤，形成腰大肌腫脹。

　　(3)放射治療后的表現(xiàn)：在兩周內給予3000~5000倫后，約一個月，即可見軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內破壞開始修復，通過放射治療后，骨結構可以恢復正常。

　　4實驗室檢查：可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。

　　5.轉移：腫瘤發(fā)展很快，早期即可通過血行發(fā)生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等臟器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。

　　6.血管造影：血管造影對于診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。

　　7.CT及MRI：能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。

　　8.核素骨掃描：不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身其他病灶。

　　9.診斷性治療：尤文氏瘤對放射線非常敏感，腫瘤經照射后，癥狀可顯著好轉，故臨床上常用其放射敏感性來區(qū)別于其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年后照射區(qū)域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發(fā)展，并出現(xiàn)放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應大于X線表現(xiàn)區(qū)域，應包括全腫瘤區(qū)，否則極易復發(fā)。由于尤文氏瘤周身癥狀可有發(fā)熱、周身不適及乏力，白細胞增多，血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎癥的癥狀，每易誤診為骨髓炎，應予特別注意。

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