囊性纖維化是怎么形成的
時(shí)間：2015-01-31來源：求醫(yī)網(wǎng)
多數(shù)囊性纖維化(CF)為常染色體隱性遺傳疾病，其發(fā)病機(jī)制為囊性纖維化跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)調(diào)節(jié)因子基因突變，導(dǎo)致CFTR功能障礙，引起多系統(tǒng)病變。
機(jī)體產(chǎn)生特異性的銅綠假單孢菌抗體，慢性銅綠假單孢菌感染的定義為連續(xù)6 個月均檢出銅綠假單孢菌或短期內(nèi)綠膿桿菌的抗體滴度顯著增加，是CF患者病情惡化的轉(zhuǎn)折點(diǎn)，因?yàn)槟壳斑€沒有有效的方法可以將其從下呼吸道中清除。
從定植到感染伴隨著銅綠假單孢菌的表型從無粘液型到產(chǎn)粘液型的轉(zhuǎn)變，所產(chǎn)生的藻酸鹽能使細(xì)菌在呼吸道內(nèi)形成生物被膜， 抵抗宿主先天和獲得性的免疫反應(yīng)以及抗生素的作用。胰腺外分泌導(dǎo)管被粘稠的分泌物阻塞，導(dǎo)致胰酶缺乏，胰腺損傷以及糖尿病。
粘液膿性分泌物增加，呼吸道被粘稠的痰液阻塞；支氣管細(xì)支氣管炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張等；晚期出現(xiàn)肺動脈高壓和肺心病。
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