小兒血液病的發病與哪些因素有關
時間:2015-02-02來源:求醫網
小兒血液病的發病原因有很多種,血液病防治中心專家經過多年的經驗總結,只要知道小兒血液病的發病原因,并在這些方面多些注意就可以減少小兒血液病的發病,具體如下:
(一)主要原因是殘留小兒血液病細胞在作怪:
1、殘留小兒血液病細胞繁殖極快:小兒血液病是人體某一類或幾類血細胞癌變的結果。細胞癌變是基因突變或缺陷造成的。癌細胞是一種于人體無用但有生命遺傳能力的細胞。
2、人體內極易隱蔽小兒血液病細胞:人體僅拿白細胞來試算,一個健康成人假如按6公升血液計算,每公升血液中有5×l09個亦即500億個白胞;6×5,等于總共有3O00億個白細胞。一般小兒血液病患者初發病時的癌細胞比例都有80%或更高,加上骨髓內病理性增殖的部分,其體內的白血病細胞可以高到萬億個。
3、隱藏深又暗:假如一個患者身上只有萬分之一的小兒血液病細胞時,它們可以隱藏得很深,使患者沒有任何癥狀;檢驗骨髓和外周血也不一定能驗得出它們。這就使得患者容易麻痹大意。待到有明顯復發癥狀時,一個人身上的小兒血液病細胞至少已有多少億個了。
(二)小兒血液病發生還與細胞的基因突變(核型異常)密切相關:
如急淋的發生與P16蛋白缺失等密切相關。M3的發病與PML/RARa融合基因陽性密切相關。維甲酸和砷能夠特異降解該基因,成為誘導早幼粒細胞分化或凋亡的靶向治療藥物。但是有t(11;17)(q23;q21)易位,有PLZF-RARα融合基因的M3患者對維甲酸就不敏感,又得用其它化療藥。再如95%的慢粒有Ph染色體t(9;22)(q34;q1l),形成bcr-ab1融合基因,有強酪氨酸激酶活性,過去的化療藥幾乎都不能使之完全緩解。
(三)小兒血液病發生還與機體庇護所有關:
一般化療藥進不到腦和睪丸或進入量很少,不足以殺滅那里的白血病細胞,于是這些器官就成了白血病細胞的庇護所。中樞系統平均發病(即腦膜白血病)率約10%。
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