POEMS綜合征有什么癥狀表現
時間:2016-03-23來源:求醫網
POEMS綜合征有什么癥狀表現?POEMS綜合征是臨床上非常罕見的疾病,多發生在50左右歲的女性身上,POEMS綜合征發病一般比較隱匿,隨著疾病進展,臨床表現逐漸增多,可累及多發系統。那么,POEMS綜合征有什么癥狀表現呢,POEMS綜合征發病后主要有內分泌改變、臟器腫大、M蛋白和骨髓異常、皮膚改變、多發性周圍神經病變等幾種主要表現。
1、內分泌改變:內分泌系統異常是POEMS綜合征特征性表現,糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經較為常見。
2、有臟器腫大:POEMS綜合征患者主要表現為肝、脾、淋巴結腫大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴結腫大占22%~65%。淋巴結活檢病理結果可為Castleman病、反應性增生、慢性淋巴結炎。
3、M蛋白和骨髓異常:所有POEMS綜合征患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑒定其為克隆性。
4、皮膚改變:50%~90%的POEMS綜合征患者有皮膚改變,其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見,其它表現有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現象、血管瘤及白甲等。
5、多發性周圍神經病變:見于所有POEMS綜合征患者,多為**癥狀,特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙,從足端開始,表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼,可有疼痛。部分POEMS綜合征患者可出現自主神經功能障礙,表現為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經活檢病理為脫髓鞘樣改變。
6、其它:大部分POEMS綜合征患者X線顯示特征性的骨質硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表現:低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經乳頭水腫、肺動脈高壓、杵狀指、雷諾現象、血小板增多和血清VEGF(血管內皮生長因子)水平升高等。
以上就是“POEMS綜合征有什么癥狀表現”的具體介紹,希望可以幫助到廣大患者朋友。其實POEMS綜合征最常見的癥狀就是內分泌的改變,一般主要表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育異常、女性乳房增大,溢乳,閉經,也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性。
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