【摘要】：三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。大家需要了解復雜先心病之三尖瓣下移畸形是什么!

　　三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。

　　年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。Ebstein畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病，是德國醫(yī)生WilhelmEbstein于年給一名19歲因患嚴重三尖瓣關閉不全而死亡的青年患者做尸體解剖時首先發(fā)現(xiàn)的。并對病變與臨床表現(xiàn)之間的關系進行了研究。Ebstein畸形的發(fā)生率為1/，占先心病的1%左右，病變以三尖瓣發(fā)育異常、瓣環(huán)擴大、瓣葉下移、關閉不全和房化右室形成為主，也可合并其他心內畸形。

　　年VanLingen和Soloff經心導管檢查首次為患者做出了診斷。年Lev發(fā)現(xiàn)了三尖瓣下移合并W-P-W綜合征傳導束的組織學改變。年Barnard首次采用人工瓣替換術治療本病，爾后Lillehei等相繼進行瓣膜替換術。年Hardy等成功地進行了三尖瓣下移成形術。

　　其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。

　　由于右心房內血量較多，壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室，因肺動脈狹窄，進入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少，此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。