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上海遠大心胸醫院

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肺動脈高壓是一種什么病?

時間:2012-03-07 13:27來源:求醫網

【摘要】:沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥。由于肺動脈高壓發病隱蔽,以前受診斷水平的限制。

肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人,幾乎每個人都知道癌癥愈肺動脈高壓后差,但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥。

大部分肺動脈高壓患者起病隱襲,發展比較緩慢,開始沒有特異性的癥狀,可能僅有一些氣短、胸悶,休息后可以好轉,所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進一步升高,可出現氣喘、胸痛、頭暈,容易暈厥。嚴重的患者出現右心衰的癥狀,如下肢水腫、肝臟腫大,甚至出現腹水或胸水等癥狀。一旦出現右心衰的癥狀,患者的預后就不容樂觀了。按照美國國立衛生院的統計資料表明,一般從診斷出特發性肺動脈高壓后,患者的中位生存率為2~3年,比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差,常常不能自理,需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。

常規的血壓計不能測量肺動脈高壓,絕大多數肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發現,精確測量肺動脈壓力需要進行右心導管檢查,后者直接在肺動脈測壓,得到的結果最準確。所以,當發現肺動脈高壓后建議到醫院進行右心導管檢查,明確診斷。

肺動脈高壓既是一種疾病,又可以是其他疾病的一種表現。哪些疾病或哪些因素可引起肺動脈高壓呢?

按照國際上最新的分類,肺動脈高壓一共可分為五大類,三十幾種疾病可以引起。包括特發性肺動脈高壓,結締組織疾病,比如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓;由于減肥時尚的流行,部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲遏制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓,還有多種食欲遏制劑是否導致肺動脈高壓還在爭論之中。

由于環境的污染等等原因,懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中,導致各種先天性心臟病的發病率明顯提高,如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損,如果沒有得到及時有效的治療,就會發展成為肺動脈高壓。最高的患者甚至會出現肺循環的壓力大于體循環的壓力(正常時肺循環的壓力只有體循環的五分之一),一旦出現這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。

門診經常會有不明原因的胸悶、氣急的患者,檢查后發現肺動脈高壓,進一步檢查發現肺動脈血栓栓塞,有下肢靜脈曲張、長期臥床、活動少的老年患者容易發生。

肺動脈高壓的治療方法比較少。近年來隨著對該病研究的深入,一些新藥的研制成功,如前列環素、內皮素受體拮抗劑,給肺動脈高壓的患者帶來了希望,國內的一些醫生使用磷酸二酯酶遏制劑取得一些療效,目前國外正在使用該類藥物進行臨床前的試驗。

由于肺動脈高壓發病隱蔽,以前受診斷水平的限制,以及沒有安全有效的藥物治療等原因,很多病人在痛苦和絕望中度過余生。現在隨著診斷技術水平的提高,多種新藥的上市,治療肺動脈高壓不再只是夢想。



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