【摘要】：肺動脈高壓病是一種極度惡性的疾病，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓病易誤診為一般心臟病。據一項統計表明，該病入院前誤診率高達94%。

肺動脈高壓病是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥愈肺動脈高壓后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

肺動脈高壓病易誤診為一般心臟病。據一項統計表明，該病入院前誤診率高達94%。

特發性肺動脈高壓發病率大約為每年1-2/百萬，尤其是女性發病率較高，平均年齡36歲。在肺動脈高壓病人中，60%以呼吸困難作為主訴，而檢查時98%的病人存在活動后氣短。在早期的病人中，活動時呼吸困難是最常見的表現，隨著疾病的發展，最后幾乎所有病人都會出現呼吸困難、虛弱和體力下降的表現，無癥狀者可以通過超聲心動圖進行篩查，而癥狀明顯者可以選擇右心導管術進行確診。

盡管肺動脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病，預后和許多晚期癌癥類似，但內皮素受體拮抗劑前列環素等一系列新藥物能明顯改善患者臨床癥狀，提高生活質量，患者5年或10年平均生存率可提高數倍，可以說肺動脈高壓已經不再是不治之癥了。但這些藥物價格昂貴，仍使許多患者處于“有藥無治”的局面。