性早熟是指女童在8歲前，男童在9歲前呈現(xiàn)第二性征的發(fā)育異常性疾病。中樞性性早熟(CPP)是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素釋放激素(GnRH)的分泌和釋放量，提前激活性腺軸功能，導(dǎo)致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。CPP又稱為GnRH依賴性性早熟，其過程呈進(jìn)行性發(fā)展，直至生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。
中樞性(真性)性早熟癥狀表現(xiàn)：
中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變，外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來、特發(fā)性CPP(ICPP)無器質(zhì)性病變。女性患兒約80%～90%為ICPP;男性患兒則相反，80%以上是器質(zhì)性的。
中樞性(真性)性早熟有哪些診斷要點(diǎn)?
首先確定是否為GnRH依賴性性早熟，繼之進(jìn)行病因的鑒別診斷。
1.第二性征提前出現(xiàn)：女童8歲前，男童9歲前。
2.血清促性腺激素水平升高達(dá)青春期水平。
3.性腺增大：女童在B超下見卵巢容積>1m1，并可見多個(gè)直徑>4mm的卵泡;男童睪丸容積≥4ml，并隨病程延長呈進(jìn)行性增大。
4.線性生長加速。
5.骨齡超越年齡1年或1年以上。
以上診斷依據(jù)中，1、2、3條是重要而且是必具的。但是如就診時(shí)的病程很短，則GnRH激發(fā)值可能與青春前期值相重疊，達(dá)不到以上的診斷切割值;卵巢大小亦然。對(duì)此類患兒應(yīng)隨訪其副性征進(jìn)展和線性生長加速情況，必要時(shí)應(yīng)復(fù)查以上檢測(cè)。
女性患兒的青春期線性生長加速一般在乳房發(fā)育開始后半年～1年左右(B2～B3期)出現(xiàn)，持續(xù)1～2年;但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當(dāng)年始呈現(xiàn)。男童生長加速發(fā)生在睪丸容積8～10ml左右時(shí)或變聲前一年，持續(xù)時(shí)間比女童長。
骨齡提前只說明性激素水平增高已有一段時(shí)間，并非是診斷CPP的特異性指標(biāo)，病程短和發(fā)育進(jìn)程慢的患兒可能骨齡**不明顯，而外周性性早熟亦可能有骨齡提前;性激素水平升高不能分辨中樞和外周性性早熟。
綜上，中樞性(真性)性早熟的診斷是綜合的，核心問題是必須符合為GnRH依賴性，臨床隨訪性征發(fā)育呈進(jìn)行性有重要意義。