分類（classification）:

先天性白內(nèi)障目前沒有統(tǒng)一的分類方法，主要有以下分類方法：

（一） 根據(jù)病因：1.先天性；2.并發(fā)性； 3.外傷性；4.代謝性；5.藥物及中毒性；  6.后發(fā)性

 （二） 根據(jù)混濁形態(tài)：1.點(diǎn)狀；2.縫性；3.花冠狀等

 （三） 根據(jù)混濁程度：1.致密性；2.非致密性

 （四） 根據(jù)混濁位置：1.前極；2.核混濁；3.皮質(zhì)混濁；4.后極等

 

先天性白內(nèi)障的臨床類型及表現(xiàn)：

由于兒童白內(nèi)障是一組特殊的群體，依從性較差，有時(shí)病因也很難明確。晶狀體不同部位是晶狀體各個(gè)生長階段的標(biāo)志，臨床上可根據(jù)晶狀體混濁的部位推測病變發(fā)生時(shí)期和性質(zhì)。臨床上兒童白內(nèi)障分類特別是先天性白內(nèi)障是以形態(tài)學(xué)分類為主，形態(tài)學(xué)的分類是以活體裂隙燈下觀察為標(biāo)準(zhǔn)的。晶狀體混濁的程度和混濁部位是影響是兒童白內(nèi)障的手術(shù)時(shí)機(jī)、術(shù)后視功能的主要因素。因此，今年來，國內(nèi)、外許多學(xué)者提出了致密性白內(nèi)障和非致密性白內(nèi)障的分類標(biāo)準(zhǔn)：以能否透過白內(nèi)障看見視網(wǎng)膜為界來區(qū)分致密性和非致密性。

本章將根據(jù)晶狀體混濁的位置和形態(tài)特征對白內(nèi)障的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行描述。

依據(jù)混濁發(fā)生的部位分為核混濁、皮質(zhì)混濁、囊膜混濁。

（一）核混濁 （nuclear opacities）

1．胚胎核混濁 （embryonic nuclear opacities）

（1）前軸胚胎性白內(nèi)障（anterior axial embryonic cataract）

前軸胚胎性白內(nèi)障表現(xiàn)為晶狀體前“Y”字縫前后方細(xì)小而散在的白色點(diǎn)狀混濁，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，靜止不發(fā)展，多數(shù)對視力也無影響。為胎兒6－8周時(shí)晶狀體原始終端的畸形所致。

（2）縫性白內(nèi)障 （sutural cataract）

混濁發(fā)生在晶體胚胎核的前后Y字縫，表現(xiàn)為白色或藍(lán)色帶狀混濁。常局限于Y字縫，發(fā)生于晶狀體形成階段，靜止不變，也可伴有藍(lán)點(diǎn)狀或冠狀混濁（圖2）。見于先天性白內(nèi)障，為常染色體顯性遺傳。男性X連鎖遺傳患者常有顯著的白內(nèi)障表現(xiàn)，女性則表現(xiàn)輕微。對視力影響不大。

（3）板層白內(nèi)障（lamellar cataract）

表現(xiàn)為晶狀體中央盤狀混濁，盤狀直徑取決于發(fā)病時(shí)時(shí)晶狀體的直徑，出生時(shí)發(fā)病，盤狀直徑約6.5mm。光學(xué)切面可見胎兒核外周有一圈白色混濁，如殼狀，由細(xì)小白點(diǎn)顆粒組成（圖3）。有時(shí)板層混濁并不完整，此時(shí)在殼樣混濁中可見到由透明纖維形成的楔形。可伴有“V”形條狀的白色混濁，騎跨于板層混濁外周，稱為騎跨子。騎跨子與盤狀混濁之間有透明板層分開。通常為雙眼發(fā)病，靜止不發(fā)展。從混濁的板層與胎兒核的關(guān)系可推測病變時(shí)間，包繞胎兒核的為先天性，包繞成人核的為后天性。板層混濁見于先天性者，多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳或懷孕期風(fēng)疹病毒感染的結(jié)果。

出生后代謝性的因素也能引起板層白內(nèi)障，表現(xiàn)為包繞于成人核的白色細(xì)小點(diǎn)狀顆粒樣混濁，無騎子。見于糖尿病、半乳糖血癥，成人低鈣血癥。這些因素若能及時(shí)處理,白內(nèi)障將不會發(fā)展。

（4）核性白內(nèi)障（nuclear cataract）

核性白內(nèi)障可見于先天性白內(nèi)障、老年性白內(nèi)障、和并發(fā)性白內(nèi)障。先天性的特點(diǎn)是胚胎核和胎兒核點(diǎn)狀灰色混濁，多為常染色體顯性遺傳（圖4）。老年性的特點(diǎn)是混濁由胎兒核發(fā)展至成年核，呈灰色或棕色，均勻一致密度增強(qiáng)且隨年齡逐漸加重（圖5）。

（5）珊瑚狀白內(nèi)障 （coralliform cataract）

珊瑚狀白內(nèi)障表現(xiàn)為胚胎核的盤狀、管狀、橢圓形的白色或灰色混濁，向前囊膜呈放射狀排列或不規(guī)則堆積，形似珊瑚而得名(圖6)。靜止不發(fā)展，對視力有一定影響。見于先天性白內(nèi)障，為常染色體顯性和隱性遺傳。

（6）中央粉塵狀白內(nèi)障（central pulverulent cataract）

中央粉塵狀白內(nèi)障表現(xiàn)為局限于胚胎核Y字縫的細(xì)小白色顆粒或粉塵狀混濁。混濁只發(fā)生在胚胎核的一部分，為松散的塵狀細(xì)小顆粒（圖7），與核性白內(nèi)障均勻一致的致密混濁不同。雙眼發(fā)病，靜止不發(fā)展。見于先天性白內(nèi)障。

（7）藍(lán)點(diǎn)狀白內(nèi)障 （blue dot cataract）

藍(lán)點(diǎn)狀白內(nèi)障為胎兒核或成人核的不規(guī)則，藍(lán)色點(diǎn)狀混濁。藍(lán)點(diǎn)直徑多在0.1－0.2mm，混濁靜止不變，雙眼發(fā)病。視力無影響或輕度受損。見于先天性或后天性白內(nèi)障。

2．成人核混濁（adult nuclear opacities）

（1） 核性白內(nèi)障nuclear cataract

    同前

（2）冠狀白內(nèi)障coronary cataract

混濁位于成人核的赤道部或（和）深層皮質(zhì)的周邊，呈棒狀放射形排列，較粗的圓頭指向中央，狀似皇冠而得名（圖8）。見于先天性白內(nèi)障和約1/4的正常成人。通常是靜止的，發(fā)生于青春期，屬于發(fā)育性白內(nèi)障。一般不影響視力。

（3）藍(lán)點(diǎn)狀白內(nèi)障 blue dot cataract

     同上

 （4）軸性梭狀白內(nèi)障

     為一種特殊類型核性白內(nèi)障，混濁從前極經(jīng)核直到后極，見于先天性白內(nèi)障（圖9）。

 （5）彌散點(diǎn)狀白內(nèi)障

    混濁位于成人核或皮質(zhì)中，呈淡灰色極細(xì)的點(diǎn)狀混濁，數(shù)量由幾個(gè)至數(shù)十個(gè)不等，靜止，不影響視力。

（二）皮質(zhì)混濁（cortical opacities）

1．囊膜下混濁（subcapsular opacities）

混濁多為位于后囊膜下，前囊膜下相對少見。裂隙燈后囊膜下見的白色或棕黃色顆粒，呈盤狀，其中夾雜有空泡（圖10）。最早期的征象是晶體周邊放射狀細(xì)小顆粒。有多色性反光的混濁是并發(fā)性白內(nèi)障的特征性改變。囊膜下混濁多位于視軸區(qū)，所以，早期視力就可嚴(yán)重受損。后囊膜下混濁最常見于老年性白內(nèi)障，可為散發(fā)或有陽性家族史，發(fā)病年齡通常比老年皮質(zhì)性和核性白內(nèi)障早。其它的眼部疾病，放射線以及藥物，特別是皮質(zhì)類固醇激素也可引起囊膜下混濁。

2．點(diǎn)狀、藍(lán)點(diǎn)狀混濁（punctate、blue dot opacities）

混濁多見于周邊皮質(zhì)（圖11）。典型的周邊皮質(zhì)藍(lán)色或彩色點(diǎn)狀混濁見于Lowe’s 綜合征的女性攜帶患者。成人低鈣血癥前后皮質(zhì)也可見無數(shù)點(diǎn)狀或片狀混濁。鐵質(zhì)沉著癥患者前囊膜下則有棕褐色鐵銹沉著（圖12）。銀在晶狀體的沉著表現(xiàn)為瞳孔區(qū)囊膜和前皮質(zhì)的藍(lán)色顆粒樣點(diǎn)狀混濁。點(diǎn)狀混濁一般不影響視力，但是，當(dāng)混濁增多或發(fā)生軸性的時(shí)，視力將受損。急性青光眼時(shí),可在瞳孔區(qū)前囊膜下出現(xiàn)小的圓形或橢圓形混濁，如潑牛奶樣，有時(shí)像酵母細(xì)胞，叫青光眼斑。混濁初始位于囊膜下，后逐漸移向晶狀體深層，其表面形成新的纖維（圖13）。

3．板層混濁（lamellar opacities）

     同前。

4．楔形混濁(cuneiform opacities)

混濁呈尖銳或?qū)拸V的三角形，頂端朝向中央，基底位于赤道部。常始于淺層皮質(zhì)的周邊，進(jìn)展緩慢（圖14）。同時(shí)還可見水裂和板層分離。為老年性白內(nèi)障初期最常見和最典型的體征。  

5．圣誕樹性白內(nèi)障 (Christmas tree cataract)

圣誕樹性白內(nèi)障較少見。深層皮質(zhì)和核有高反射性結(jié)晶樣物質(zhì)沉積，其組成成分為胱氨酸。裂隙燈下呈彩色、針樣的不規(guī)則結(jié)構(gòu)（圖15）。見于老年性白內(nèi)障。

（三）囊膜混濁（capsular opacities）  

1．囊膜混濁(capsular opacities)

 分為先天性囊膜混濁和獲得性囊膜混濁。

（1）先天性囊膜混濁 (congenital capsular opacities)

為顯性遺傳性疾病。一般位于晶狀體前極，呈片狀（圖16）。如向前突出成圓錐狀，稱為前極性金字塔樣白內(nèi)障（anterior polar pyramidal cataract）的一部分。后極性混濁少見。混濁也可向晶狀體深層擴(kuò)展，當(dāng)淺層及深層混濁相互重疊，中間相隔一層透明皮質(zhì)時(shí)，稱重疊性白內(nèi)障（reduplication cataract）。先天性囊膜混濁可同時(shí)合并有永存性瞳孔殘膜、角膜混濁、前房角畸形以及永存性玻璃體動(dòng)脈殘留（圖17）。混濁較小對視力影響不大，較大混濁時(shí)可嚴(yán)重?fù)p害視力。

（2）獲得性囊膜混濁 （acquired capsular opacities）

常由炎癥或外傷引起。虹膜炎、角膜炎，尤其在有虹膜后粘連時(shí)常發(fā)生前囊膜混濁（圖18）。穿通傷導(dǎo)致的前囊膜破裂，小的破裂口可以通過晶狀體上皮細(xì)胞的增殖和部分細(xì)胞化生為纖維母細(xì)胞來修復(fù)，晶狀體仍可大部分透明（圖19）。

2．囊膜色素沉著（capsular pigmentation）

炎癥、外傷、色素播散綜合征等均可引起晶狀體囊膜的色素沉著（圖20）。虹膜炎并發(fā)的前囊膜色素斑，常出現(xiàn)在有虹膜后粘連的位置。眼鈍挫傷則可并發(fā)與瞳孔等大的晶狀體色素環(huán),即Vossius 環(huán)（Vossius ring）。這是虹膜上皮的色素在晶狀體瞳孔緣處的沉積。色素播散綜合征則有典型的晶狀體囊膜和小梁網(wǎng)的色素沉著。視網(wǎng)膜脫離患者有時(shí)后囊膜的有色素沉著。  

3．囊膜其它的細(xì)胞性沉積物（capsular other cellular deposition）

Fabry病中可見到異常代謝物沉積囊膜所形成的白色顆粒。藥物和金屬在晶狀體囊膜的沉著常引起典型的塵埃樣混濁。長期服用氯丙嗪時(shí),表現(xiàn)為前囊膜白色星形混濁（圖21）。銅質(zhì)沉著癥囊膜有銅色光輝的細(xì)小多彩顆粒沉積，呈放射狀,形成葵花樣白內(nèi)障(sunflower cataract）。汞并發(fā)的白內(nèi)障則表現(xiàn)為囊膜的灰色光。

4．真性囊膜剝脫綜合征（Ture exfoliation syndrome）

   真性囊膜剝脫綜合征少見。為囊膜前層剝落脫入瞳孔。裂隙燈下房水內(nèi)見有漂浮的透明卷曲囊膜，可隨眼球轉(zhuǎn)動(dòng)而飄動(dòng)（圖22）。常為老年的自發(fā)現(xiàn)象，也可見于高溫吹玻璃工人和鍋爐工人，可能是由于虹膜色素吸收紅外線導(dǎo)致晶狀體變熱所引起。

5．假性囊膜剝脫綜合征（pseudoexfoliation syndrome）

假性囊膜剝脫綜合征是一種全身多種組織原纖維病變（fibrillopathy）的系統(tǒng)性疾病,在眼部主要累及晶狀體、晶狀體懸韌帶、睫狀體、虹膜和前房角。可合并開角型青光眼、窄角型青光眼和晶狀體懸韌帶松弛。60歲前少見，男性好發(fā)，發(fā)病率隨年齡增長而增加。患者囊膜本身并沒有改變，而是由許多白色顆粒在前囊膜沉著，這些顆粒融合成膜狀物，膜的脫落類似真性囊膜剝脫而得名。顆粒物質(zhì)來源不明，可能是彈力系統(tǒng)的異常特別是微纖維受影響的結(jié)果，也可能來源于異常合成的基底膜成分。病毒、免疫以及基因因素也可能起作用。

裂隙燈下晶狀體前囊膜有典型的糖粉覆蓋樣沉積,中周區(qū)最明顯,散瞳后易觀察（圖23）。沉積呈牛眼樣排列,由中央圓盤和周邊環(huán)組成，介與兩者之間為中間的透明區(qū)。中央?yún)^(qū)圓盤為細(xì)小顆粒物質(zhì)沉積，邊界清晰，呈與瞳孔等大的半透明膜。80-90%的病人可見到中央?yún)^(qū)。周邊環(huán)顆粒沉積物較中央?yún)^(qū)多，為必有之區(qū)。瞳孔緣的小顆粒沉積物可為診斷提供線索。

6．囊膜凹 （capsular pits）

   少見，為接近前囊膜中央的皰疹樣缺陷。意義不明。