分類（classification）:

先天性白內障目前沒有統一的分類方法，主要有以下分類方法：

（一） 根據病因：1.先天性；2.并發性； 3.外傷性；4.代謝性；5.藥物及中毒性；  6.后發性

 （二） 根據混濁形態：1.點狀；2.縫性；3.花冠狀等

 （三） 根據混濁程度：1.致密性；2.非致密性

 （四） 根據混濁位置：1.前極；2.核混濁；3.皮質混濁；4.后極等

 

先天性白內障的臨床類型及表現：

由于兒童白內障是一組特殊的群體，依從性較差，有時病因也很難明確。晶狀體不同部位是晶狀體各個生長階段的標志，臨床上可根據晶狀體混濁的部位推測病變發生時期和性質。臨床上兒童白內障分類特別是先天性白內障是以形態學分類為主，形態學的分類是以活體裂隙燈下觀察為標準的。晶狀體混濁的程度和混濁部位是影響是兒童白內障的手術時機、術后視功能的主要因素。因此，今年來，國內、外許多學者提出了致密性白內障和非致密性白內障的分類標準：以能否透過白內障看見視網膜為界來區分致密性和非致密性。

本章將根據晶狀體混濁的位置和形態特征對白內障的形態學特點進行描述。

依據混濁發生的部位分為核混濁、皮質混濁、囊膜混濁。

（一）核混濁 （nuclear opacities）

1．胚胎核混濁 （embryonic nuclear opacities）

（1）前軸胚胎性白內障（anterior axial embryonic cataract）

前軸胚胎性白內障表現為晶狀體前“Y”字縫前后方細小而散在的白色點狀混濁，單側或雙側發病，靜止不發展，多數對視力也無影響。為胎兒6－8周時晶狀體原始終端的畸形所致。

（2）縫性白內障 （sutural cataract）

混濁發生在晶體胚胎核的前后Y字縫，表現為白色或藍色帶狀混濁。常局限于Y字縫，發生于晶狀體形成階段，靜止不變，也可伴有藍點狀或冠狀混濁（圖2）。見于先天性白內障，為常染色體顯性遺傳。男性X連鎖遺傳患者常有顯著的白內障表現，女性則表現輕微。對視力影響不大。

（3）板層白內障（lamellar cataract）

表現為晶狀體中央盤狀混濁，盤狀直徑取決于發病時時晶狀體的直徑，出生時發病，盤狀直徑約6.5mm。光學切面可見胎兒核外周有一圈白色混濁，如殼狀，由細小白點顆粒組成（圖3）。有時板層混濁并不完整，此時在殼樣混濁中可見到由透明纖維形成的楔形。可伴有“V”形條狀的白色混濁，騎跨于板層混濁外周，稱為騎跨子。騎跨子與盤狀混濁之間有透明板層分開。通常為雙眼發病，靜止不發展。從混濁的板層與胎兒核的關系可推測病變時間，包繞胎兒核的為先天性，包繞成人核的為后天性。板層混濁見于先天性者，多為常染色體顯性遺傳，少數為隱性遺傳或懷孕期風疹病毒感染的結果。

出生后代謝性的因素也能引起板層白內障，表現為包繞于成人核的白色細小點狀顆粒樣混濁，無騎子。見于糖尿病、半乳糖血癥，成人低鈣血癥。這些因素若能及時處理,白內障將不會發展。

（4）核性白內障（nuclear cataract）

核性白內障可見于先天性白內障、老年性白內障、和并發性白內障。先天性的特點是胚胎核和胎兒核點狀灰色混濁，多為常染色體顯性遺傳（圖4）。老年性的特點是混濁由胎兒核發展至成年核，呈灰色或棕色，均勻一致密度增強且隨年齡逐漸加重（圖5）。

（5）珊瑚狀白內障 （coralliform cataract）

珊瑚狀白內障表現為胚胎核的盤狀、管狀、橢圓形的白色或灰色混濁，向前囊膜呈放射狀排列或不規則堆積，形似珊瑚而得名(圖6)。靜止不發展，對視力有一定影響。見于先天性白內障，為常染色體顯性和隱性遺傳。

（6）中央粉塵狀白內障（central pulverulent cataract）

中央粉塵狀白內障表現為局限于胚胎核Y字縫的細小白色顆粒或粉塵狀混濁。混濁只發生在胚胎核的一部分，為松散的塵狀細小顆粒（圖7），與核性白內障均勻一致的致密混濁不同。雙眼發病，靜止不發展。見于先天性白內障。

（7）藍點狀白內障 （blue dot cataract）

藍點狀白內障為胎兒核或成人核的不規則，藍色點狀混濁。藍點直徑多在0.1－0.2mm，混濁靜止不變，雙眼發病。視力無影響或輕度受損。見于先天性或后天性白內障。

2．成人核混濁（adult nuclear opacities）

（1） 核性白內障nuclear cataract

    同前

（2）冠狀白內障coronary cataract

混濁位于成人核的赤道部或（和）深層皮質的周邊，呈棒狀放射形排列，較粗的圓頭指向中央，狀似皇冠而得名（圖8）。見于先天性白內障和約1/4的正常成人。通常是靜止的，發生于青春期，屬于發育性白內障。一般不影響視力。

（3）藍點狀白內障 blue dot cataract

     同上

 （4）軸性梭狀白內障

     為一種特殊類型核性白內障，混濁從前極經核直到后極，見于先天性白內障（圖9）。

 （5）彌散點狀白內障

    混濁位于成人核或皮質中，呈淡灰色極細的點狀混濁，數量由幾個至數十個不等，靜止，不影響視力。

（二）皮質混濁（cortical opacities）

1．囊膜下混濁（subcapsular opacities）

混濁多為位于后囊膜下，前囊膜下相對少見。裂隙燈后囊膜下見的白色或棕黃色顆粒，呈盤狀，其中夾雜有空泡（圖10）。最早期的征象是晶體周邊放射狀細小顆粒。有多色性反光的混濁是并發性白內障的特征性改變。囊膜下混濁多位于視軸區，所以，早期視力就可嚴重受損。后囊膜下混濁最常見于老年性白內障，可為散發或有陽性家族史，發病年齡通常比老年皮質性和核性白內障早。其它的眼部疾病，放射線以及藥物，特別是皮質類固醇激素也可引起囊膜下混濁。

2．點狀、藍點狀混濁（punctate、blue dot opacities）

混濁多見于周邊皮質（圖11）。典型的周邊皮質藍色或彩色點狀混濁見于Lowe’s 綜合征的女性攜帶患者。成人低鈣血癥前后皮質也可見無數點狀或片狀混濁。鐵質沉著癥患者前囊膜下則有棕褐色鐵銹沉著（圖12）。銀在晶狀體的沉著表現為瞳孔區囊膜和前皮質的藍色顆粒樣點狀混濁。點狀混濁一般不影響視力，但是，當混濁增多或發生軸性的時，視力將受損。急性青光眼時,可在瞳孔區前囊膜下出現小的圓形或橢圓形混濁，如潑牛奶樣，有時像酵母細胞，叫青光眼斑。混濁初始位于囊膜下，后逐漸移向晶狀體深層，其表面形成新的纖維（圖13）。

3．板層混濁（lamellar opacities）

     同前。

4．楔形混濁(cuneiform opacities)

混濁呈尖銳或寬廣的三角形，頂端朝向中央，基底位于赤道部。常始于淺層皮質的周邊，進展緩慢（圖14）。同時還可見水裂和板層分離。為老年性白內障初期最常見和最典型的體征。  

5．圣誕樹性白內障 (Christmas tree cataract)

圣誕樹性白內障較少見。深層皮質和核有高反射性結晶樣物質沉積，其組成成分為胱氨酸。裂隙燈下呈彩色、針樣的不規則結構（圖15）。見于老年性白內障。

（三）囊膜混濁（capsular opacities）  

1．囊膜混濁(capsular opacities)

 分為先天性囊膜混濁和獲得性囊膜混濁。

（1）先天性囊膜混濁 (congenital capsular opacities)

為顯性遺傳性疾病。一般位于晶狀體前極，呈片狀（圖16）。如向前突出成圓錐狀，稱為前極性金字塔樣白內障（anterior polar pyramidal cataract）的一部分。后極性混濁少見。混濁也可向晶狀體深層擴展，當淺層及深層混濁相互重疊，中間相隔一層透明皮質時，稱重疊性白內障（reduplication cataract）。先天性囊膜混濁可同時合并有永存性瞳孔殘膜、角膜混濁、前房角畸形以及永存性玻璃體動脈殘留（圖17）。混濁較小對視力影響不大，較大混濁時可嚴重損害視力。

（2）獲得性囊膜混濁 （acquired capsular opacities）

常由炎癥或外傷引起。虹膜炎、角膜炎，尤其在有虹膜后粘連時常發生前囊膜混濁（圖18）。穿通傷導致的前囊膜破裂，小的破裂口可以通過晶狀體上皮細胞的增殖和部分細胞化生為纖維母細胞來修復，晶狀體仍可大部分透明（圖19）。

2．囊膜色素沉著（capsular pigmentation）

炎癥、外傷、色素播散綜合征等均可引起晶狀體囊膜的色素沉著（圖20）。虹膜炎并發的前囊膜色素斑，常出現在有虹膜后粘連的位置。眼鈍挫傷則可并發與瞳孔等大的晶狀體色素環,即Vossius 環（Vossius ring）。這是虹膜上皮的色素在晶狀體瞳孔緣處的沉積。色素播散綜合征則有典型的晶狀體囊膜和小梁網的色素沉著。視網膜脫離患者有時后囊膜的有色素沉著。  

3．囊膜其它的細胞性沉積物（capsular other cellular deposition）

Fabry病中可見到異常代謝物沉積囊膜所形成的白色顆粒。藥物和金屬在晶狀體囊膜的沉著常引起典型的塵埃樣混濁。長期服用氯丙嗪時,表現為前囊膜白色星形混濁（圖21）。銅質沉著癥囊膜有銅色光輝的細小多彩顆粒沉積，呈放射狀,形成葵花樣白內障(sunflower cataract）。汞并發的白內障則表現為囊膜的灰色光。

4．真性囊膜剝脫綜合征（Ture exfoliation syndrome）

   真性囊膜剝脫綜合征少見。為囊膜前層剝落脫入瞳孔。裂隙燈下房水內見有漂浮的透明卷曲囊膜，可隨眼球轉動而飄動（圖22）。常為老年的自發現象，也可見于高溫吹玻璃工人和鍋爐工人，可能是由于虹膜色素吸收紅外線導致晶狀體變熱所引起。

5．假性囊膜剝脫綜合征（pseudoexfoliation syndrome）

假性囊膜剝脫綜合征是一種全身多種組織原纖維病變（fibrillopathy）的系統性疾病,在眼部主要累及晶狀體、晶狀體懸韌帶、睫狀體、虹膜和前房角。可合并開角型青光眼、窄角型青光眼和晶狀體懸韌帶松弛。60歲前少見，男性好發，發病率隨年齡增長而增加。患者囊膜本身并沒有改變，而是由許多白色顆粒在前囊膜沉著，這些顆粒融合成膜狀物，膜的脫落類似真性囊膜剝脫而得名。顆粒物質來源不明，可能是彈力系統的異常特別是微纖維受影響的結果，也可能來源于異常合成的基底膜成分。病毒、免疫以及基因因素也可能起作用。

裂隙燈下晶狀體前囊膜有典型的糖粉覆蓋樣沉積,中周區最明顯,散瞳后易觀察（圖23）。沉積呈牛眼樣排列,由中央圓盤和周邊環組成，介與兩者之間為中間的透明區。中央區圓盤為細小顆粒物質沉積，邊界清晰，呈與瞳孔等大的半透明膜。80-90%的病人可見到中央區。周邊環顆粒沉積物較中央區多，為必有之區。瞳孔緣的小顆粒沉積物可為診斷提供線索。

6．囊膜凹 （capsular pits）

   少見，為接近前囊膜中央的皰疹樣缺陷。意義不明。