（心外科   賀貴寶）寂靜的深夜，樓道里穿梭著護士輕盈的腳步，斷續聽到患者熟睡的鼾聲。很難想到，這和諧之夜即將發生一場生與死的交鋒。急促的腳步聲打破了病房的寧靜，一對父母抱著孩子沖進病房。從父母焦急的表情可以看出孩子危在旦夕。孩子3個月，4.5公斤，口唇青紫，呼吸困難，神志淡漠，四肢冰涼。程端教授帶領心外科團隊緊急討論救治措施，搶救有條不紊進行，孩子癥狀略為緩解，但病情仍不穩定，隨時都有病情反復乃至死亡的危險。生與死的交鋒就此拉開序幕。

患兒得了一種罕見的先天性心臟病：肺動脈閉鎖。發病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。指肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖。伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛氏四聯癥中最嚴重類型，由于肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發育不良。左、右兩側心室的血液全部注入主動脈，肺循環的血液來自動脈導管或支氣管動脈。90%以上患兒于出生時或出生后很短時間內即出現紫紺，并呈進行性加重。50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發生在動脈導管閉合后。紫紺的程度主要取決于通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙，常有活動后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。

         雖然患兒存在室間隔缺損，但缺損較小，動脈導管趨向閉合，所以紫紺呈進行性加重。病情略為穩定后又開始惡化，動脈氧分壓低至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。缺氧和代謝性酸中毒進行性加重。討論后制定出治療方案：1、急轉入重癥監護病房，行氣管插管，糾正低氧血癥，糾正代謝性酸中毒，給予前列腺素E1泵入，減緩動脈導管閉合。2、積極術前準備，急診手術治療。術中探查，如果肺動脈發育較差，不能一次治療，先行體－肺動脈分流術，或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術，以促進肺動脈發育，在3～5歲時行治療術。如果肺動脈發育可以，直接行治療術。

         時間飛速而過，手術緊張有序的進行，大家已無暇顧及時間流逝，晝夜更替。患兒體重小，心臟小，操作困難。首先要建立體外循環，結扎動脈導管及側支循環，心臟停跳后，修補室間隔缺損。心臟內結構復雜，稍有不慎就會造成致命性的損傷。重建肺動脈是復雜的一步，傳統手術方法，應用自體心包做一筒狀，代替肺動脈，但沒有肺動脈瓣功能。遠期出現肺動脈瓣反流，右心功能不全，影響患者生活質量。如果應用管道，術后患兒成長帶來二次手術可能。應用單瓣牛頸靜脈材料，可以消除前二者弊端，手術效果良好。手術順利結束，患兒轉危為安。

　　    看著孩子熟睡可愛的憨態，大家感到莫大的欣慰，他在做一個夢，一個美好明天的夢。