（心外科   賀貴寶）寂靜的深夜，樓道里穿梭著護(hù)士輕盈的腳步，斷續(xù)聽到患者熟睡的鼾聲。很難想到，這和諧之夜即將發(fā)生一場(chǎng)生與死的交鋒。急促的腳步聲打破了病房的寧靜，一對(duì)父母抱著孩子沖進(jìn)病房。從父母焦急的表情可以看出孩子危在旦夕。孩子3個(gè)月，4.5公斤，口唇青紫，呼吸困難，神志淡漠，四肢冰涼。程端教授帶領(lǐng)心外科團(tuán)隊(duì)緊急討論救治措施，搶救有條不紊進(jìn)行，孩子癥狀略為緩解，但病情仍不穩(wěn)定，隨時(shí)都有病情反復(fù)乃至死亡的危險(xiǎn)。生與死的交鋒就此拉開序幕。

患兒得了一種罕見的先天性心臟病：肺動(dòng)脈閉鎖。發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。指肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖。伴有室間隔缺損又稱假性總動(dòng)脈干，為法洛氏四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動(dòng)脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動(dòng)脈之間沒有通道，肺動(dòng)脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動(dòng)脈，肺循環(huán)的血液來自動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。90%以上患兒于出生時(shí)或出生后很短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)紫紺，并呈進(jìn)行性加重。50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個(gè)月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后。紫紺的程度主要取決于通過動(dòng)脈導(dǎo)管和其他體-肺動(dòng)脈交通到肺的血流量。若動(dòng)脈導(dǎo)管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長(zhǎng)發(fā)育障礙，常有活動(dòng)后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現(xiàn)心衰。如動(dòng)脈導(dǎo)管趨向閉合，則紫紺呈進(jìn)行性加重。

         雖然患兒存在室間隔缺損，但缺損較小，動(dòng)脈導(dǎo)管趨向閉合，所以紫紺呈進(jìn)行性加重。病情略為穩(wěn)定后又開始惡化，動(dòng)脈氧分壓低至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。缺氧和代謝性酸中毒進(jìn)行性加重。討論后制定出治療方案：1、急轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房，行氣管插管，糾正低氧血癥，糾正代謝性酸中毒，給予前列腺素E1泵入，減緩動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。2、積極術(shù)前準(zhǔn)備，急診手術(shù)治療。術(shù)中探查，如果肺動(dòng)脈發(fā)育較差，不能一次治療，先行體－肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)，以促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，在3～5歲時(shí)行治療術(shù)。如果肺動(dòng)脈發(fā)育可以，直接行治療術(shù)。

         時(shí)間飛速而過，手術(shù)緊張有序的進(jìn)行，大家已無暇顧及時(shí)間流逝，晝夜更替。患兒體重小，心臟小，操作困難。首先要建立體外循環(huán)，結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管及側(cè)支循環(huán)，心臟停跳后，修補(bǔ)室間隔缺損。心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，稍有不慎就會(huì)造成致命性的損傷。重建肺動(dòng)脈是復(fù)雜的一步，傳統(tǒng)手術(shù)方法，應(yīng)用自體心包做一筒狀，代替肺動(dòng)脈，但沒有肺動(dòng)脈瓣功能。遠(yuǎn)期出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，右心功能不全，影響患者生活質(zhì)量。如果應(yīng)用管道，術(shù)后患兒成長(zhǎng)帶來二次手術(shù)可能。應(yīng)用單瓣牛頸靜脈材料，可以消除前二者弊端，手術(shù)效果良好。手術(shù)順利結(jié)束，患兒轉(zhuǎn)危為安。

　　    看著孩子熟睡可愛的憨態(tài)，大家感到莫大的欣慰，他在做一個(gè)夢(mèng)，一個(gè)美好明天的夢(mèng)。