天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性平凡病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

　　(一)尋常型天皰瘡

　　在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由于表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80%患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水皰泛發全身，出現廣范圍的糜爛面，易并發感染、發燒、全身衰弱等癥狀。

　　(二)增殖型天皰瘡

　　是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時伴有高熱等全身癥狀。病變時輕時重，往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

　　(三)落葉型天皰瘡

　　在正常皮膚上或紅斑上出現松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。

　　(四)紅斑型天皰瘡

　　本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡，是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發展為落葉型天皰瘡。

　　西醫治療

　　一、全身治療

　　應給予高蛋白、高維生素飲食，注意水電解質平衡。進食困難者由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血，病久者要預防發生褥瘡。皮質激素為優選藥物，開始劑量宜大，以控制新的水皰形成，在新的水皰停止出現，并開始愈合后的1-2周，漸減量，大部分病人須持續應用維持量3-5年或更久。

　　皮質激素與其他免疫遏制劑合用可減少皮質激素用量，避免或減少大劑量皮質激素的不良反應。如硫唑嘌呤、環磷酰胺或甲氨蝶呤等。

　　繼發感染時應適當選用抗生素，特別口腔粘膜糜爛者，大劑量皮質激素治療常并發念珠菌感染，可加用制霉菌素制劑。

　　1.皮質類固醇激素：強的松60～80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日。口腔損害嚴重服藥困難者，亦可用氫化可的松靜滴。如不能控制病情，可增量50%。也可用甲基強的松龍靜脈沖擊點滴療法。病情控制后繼續維持此量10～20日再逐漸減量，開始減量稍快量多，1～2周后慢些少些。最后的維持量依患者的不同情況而定。在使用皮質類固醇激素時應注意其副作用。

　　2.免疫遏制劑：常用者為硫唑嘌呤和環磷酰胺，開始量2mg/kg/日，當病情控制后，可減為2mg/kg/日，一般繼服4個月，氨甲蝶呤15～20mg靜脈或肌肉注射，每周1次。環孢菌素A為新一代免疫遏制劑，5～8mg/kg/日，病情控制后，減為2～3mg/kg/日，可連續用藥1～2年。此藥禁與酮康唑合用。

　　3.雷公藤：對新發病的輕、中度天皰瘡患者，優選雷公藤治療2周，如無效改為皮質類固醇激素。有人用雷公藤糖漿39%能控制病情。

　　4.氨苯砜：可治療部分落葉型天皰瘡，劑量100～300mg/日。

　　5.血漿交換方法：每周1～2次，每次交換O.5～2L，可連用3～5周。

　　6.金制劑：是一種輔助療法。硫代蘋果酸金鈉：第1周10mg，第2周25mg，以后每周50mg，每周只用1次。

　　7.肝素：可聯合皮質類固醇激素使用。

　　8.左旋咪唑：每日100～200mg，也可與皮質類固醇激素聯合應用。

　　9.酶遏制劑：目前尚在實驗研究階段。

　　二、局部治療

　　局部治療為清除膿痂，保護創面，避免繼發感染。由于皮質激素用量較大，治療過程中應嚴密觀察其不良反應及并發癥，加高血壓、糖尿病、精神癥狀、呼吸系、神經系和皮膚的細菌或真菌感染，以及胃腸道出血等。應用其他免疫遏制劑時，應經常檢查血白細胞并注意其他不良反應。

　　1.1%龍膽紫或糊膏涂包。

　　2.作者用倍氯霉松軟膏加滅滴靈粉，用氯霉素制成稀糊狀，涂擦患處取得了較好的療效。

　　3.5%硼酸液濕敷。1：5000PP液洗浴。

　　4.口腔糜爛用朵貝液合1%雙氧水洗擦，再涂1%龍膽紫液或甘油。作者用強的松片，滅滴靈片，制霉菌素片，氯霉素片等量研細搽患處效果很理想。也可用硼砂液含嗽。

　　5.局部可用單純撲粉，適量外用。

　　6.可選用2%龍膽紫鋅氧油、2%土霉素鋅氧油、1：1000高錳酸鉀溶液，外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%雙氧水，漱口。

　　三、一般支持療法

　　高蛋白飲食，補充多種維生素，注意補液，輸血或血漿，給予苯丙酸諾龍或康力龍，合理應用抗生素，加強護理，注意清潔皮膚，減少繼發感染，防止發生褥瘡。

【本文由北京華醫中西醫結合皮膚病醫院供稿】

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