尿崩癥的主要病因
時間:2015-02-09來源:求醫(yī)網(wǎng)
1.中樞性尿崩癥 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本癥的發(fā)生,中樞性尿崩癥的病因有原發(fā)性、繼發(fā)性與遺傳性3種。
(1)原發(fā)性:病因不明者占30%不等。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目減少,Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷,神經(jīng)垂體縮小。
(2) 繼發(fā)性:中樞性尿崩癥可繼發(fā)于下列原因?qū)е碌南虑鹉X-神經(jīng)垂體損害,如顱腦外傷或手術(shù)后、腫瘤(包括原發(fā)于下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發(fā)于乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移)等;感染性疾病,如結(jié)核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病,如結(jié)節(jié)病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫);腦血管病變,如血管瘤等。
(3)遺傳性:遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.腎性尿崩癥 腎臟中對AVP產(chǎn)生反應的各個環(huán)節(jié)受到損害導致腎性尿崩癥,病因有遺傳性與繼發(fā)性兩種。
(1)遺傳性:呈X連鎖隱性遺傳方式,由女性遺傳,男性發(fā)病,多為家族性。
(2) 繼發(fā)性:腎性尿崩癥可繼發(fā)于多種疾病導致的腎小管損害,如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質(zhì)血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥,如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量地塞米松、過期四環(huán)素、碳酸鋰等。
近年來由于CT和MRI的廣泛應用使臨床醫(yī)生能較早地發(fā)現(xiàn)腦部微小腫瘤,故腫瘤所占的比例上升,而特發(fā)性中樞性尿崩癥所占的比例則相對下降。中樞性尿崩癥的病因還與年齡有關(guān):在兒童,約60%的病例與腦瘤有關(guān),25%的病例與腦部退行性病變有關(guān)。
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