腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發育異常，臨床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見，根據畸形血管團直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性，青年多見。臨床表現以畸形血管破裂出血為最常見癥狀，部分病人以癲癇為**癥狀;由于“盜血”現象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正常可存在。如出血嚴重，出現腦疝，如不及時救治，常可致死。其常見致病因素有以下幾種。

　　1、動靜脈畸形(AVM)

　　又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見于丘腦、基底節或腦干，數毫米至數厘米不等，是一團動脈和靜脈雜亂的血管，沒有毛細血管床。出現癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。

　　AVM未破裂前，可無任何癥狀;亦可有發育延緩、癲癇發作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經癥狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂，則發生出血性腦卒中、蛛網膜下腔出血或腦內出血。可有家族史，曾報道一家三代AVM，似為顯性遺傳(Larsen 等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術切除，術前應作血管造影。

　　AVM的血管盜血現象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。

　　由于AVM內部血管阻力低下，動脈血被分流到畸形內，使正常(甚至遠隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進行性神經功能缺陷。PET也證明此現象。

　　Galen大靜脈畸形是腦的大動脈和Galen靜脈之間有血管交通。可見于新生兒和嬰兒。因血管壁較厚，故少見破裂出血。主要表現是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進行性高搏出量心力衰竭，生長發育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。

　　2、先天性顱內囊性動脈瘤

　　在小兒較少見。主要發生于顱底部的頸內動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱，而突出為瘤，一般在1cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網膜下腔出血、腦實質出血或腦室內出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經麻痹。家族性囊性動脈瘤常為多發。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應與獲得性腦動脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復發性出血，故應手術治療。

　　3、靜脈血管瘤

　　較常見，好發于大腦半球，多見于年長兒。主要表現是癲癇發作，罕見出血，也可能無癥狀。神經影像可見1mm至數cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對癥為主。

　　4、海綿狀血管瘤

　　多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內出血。

　　CT可見桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環的影像。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對于出血危險性不大的病例可先觀察，必要時手術。

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