自發性氣胸的病理病因

　　自發性氣胸的病因構成隨著社會和醫學的發展而發生著變化。1932年Kjaergarrd報告的自發性氣胸的病因多為胸膜下肺大皰。20世紀50年代，結核病成為自發性氣胸的常見病因，以后，隨著對結核病的有效的藥物治療和流行病學控制，由結核病引起的自發性氣胸的發病率有所下降。80年代以后，隨著社會人口老年化的進程，老年性慢性阻塞性肺氣腫引起的自發性氣胸的比率有增多的趨勢。同時隨著一些特殊社會現象的出現，由獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)病人患卡氏肺囊蟲感染引起的自發性氣胸亦有所增加。

　　自發性氣胸根據造成氣體溢入胸膜腔的原因分為：特發性氣胸和繼發性氣胸。特發性氣胸多見于青少年，體形瘦高，在X線胸片上甚至在開胸手術直視下，在臟層胸膜表面往往見不到明確的病灶。繼發性氣胸在中老年人多見，往往由于肺內原有的病灶破裂所致，如肺大皰、肺結核、肺膿腫、肺癌等(圖1)。氣胸病人的臨床癥狀和體征取決于基礎病因、肺萎陷的程度以及是否存在基礎肺部疾病。

　　1.胸膜下肺大皰破裂：青少年自發性氣胸多因肺尖部胸膜下的肺大皰破裂所致。胸膜下肺大皰大多分為兩類，胸膜下微小肺大皰(bleb)，直徑<1cm，常為多發，可發生于肺尖部、葉間裂邊緣及肺下葉邊緣。這類微小肺大皰往往是支氣管和肺部炎癥愈合、纖維組織瘢痕形成過程中牽拉及通氣不暢所致。胸膜下微小肺大皰所致的自發性氣胸在X線胸片上或手術時不易發現病灶，故亦稱為“特發性氣胸”。胸膜下肺大皰常為單發，多發生于肺尖部，由于臟層胸膜先天性發育不全，逐漸出現肺大皰，這類自發性氣胸常見于瘦高體形的青少年，在手術過程中，除發現肺大皰外，常不能找到與之相關的肺實質內的基礎病變。這兩類肺大皰破裂引起的自發性氣胸可在劇烈活動、咳嗽、噴嚏后誘發，亦可在安靜狀態下發生。

　　2.大泡性肺氣腫破裂：由于慢性阻塞性肺部疾患使肺泡單位過度充氣，久之出現肺泡壁破壞，即小葉中心型肺氣腫和全小葉型肺氣腫，肺泡進一步融合壓迫肺泡間隔和肺間質形成大泡性肺氣腫，其特點是在X線胸片和胸部CT片上可見到大泡內有被壓的極薄的血管和肺泡間隔，以此與巨大肺大皰鑒別。當肺實質內殘氣量進一步增加，壓力過高引起臟層胸膜破裂就出現氣胸。40歲以上的男性多見，常伴有慢性咳嗽、長期吸煙史、支氣管哮喘史等。

　　3.肺結核：20世紀50年代，肺結核是引起自發性氣胸很重要的因素之一，其發病機制主要是：①陳舊的結核性瘢痕收縮，造成小支氣管扭曲、阻塞，形成局限性肺大皰破裂;②肺的活動性結核空洞直接破裂;③由結核性損毀肺間接引起對側肺組織代償性肺氣腫，當出現感染、支氣管阻塞時，引起其遠端肺泡過度膨脹而破裂。20世紀80年代，隨著有效的抗結核藥物的應用，肺結核的發病率明顯降低，由肺結核引起的自發性氣胸的發生率亦有明顯下降。1988年Beg報道的95例小兒自發性氣胸的原因中，肺結核占21%，僅次于化膿性感染。近些年來，結核病的發病率又有上升的趨勢，應當注意隨之而來的氣胸并發癥。

　　4.其他：

　　(1)感染：金黃色葡萄球菌性肺炎和先天性肺囊腫繼發感染后破裂是兒童自發性氣胸發生的主要原因。隨著各種高效抗生素的臨床應用，肺膿腫破裂引起的膿氣胸已經少見，而肺部真菌感染引起的自發性氣胸的報道日漸增多。獲得性免疫性缺陷綜合征(AIDS)的伴隨疾患卡氏肺囊蟲性肺炎亦可引起自發性氣胸，Beers證明其發病機制可能是廣泛的肺間質炎癥、肺的囊性蜂窩狀組織壞死。

　　(2)惡性腫瘤：靠近臟層胸膜的癌性空洞破裂入胸膜腔可引起氣胸，肺癌引起遠端支氣管阻塞形成局限性氣腫繼而破裂。尤其是轉移性肉瘤可導致氣胸，在兒童中，氣胸可以是骨肉瘤肺轉移的第1個表現。

　　(3)月經期自發性氣胸：Maurer等在1968年報道了月經期自發性氣胸。1972年，Lillingto等把這種氣胸命名為月經期氣胸。30～40歲人群為發病的高峰期，90%發生在右側。常在月經開始后48～72h內發生，發生原因可能有：月經期PGF2水平增高，導致肺泡破裂;月經期宮頸黏液栓缺乏，空氣通過子宮頸、輸卵管和橫膈孔進入胸膜腔;胸膜或肺的子宮內膜異位癥。

　　(4)獲得性免疫缺陷綜合征病人的氣胸：獲得性免疫缺陷綜合征病人的自發性氣胸通常發生在卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)的基礎上。患PCP的艾滋病病人，大約有6%發生氣胸。卡氏肺囊蟲導致壞死性肺炎合并彌漫性胸膜下肺大皰。氣胸常常是雙側、頑固、易復發，漏氣時間長，保守治療后復發率高達65%。大約1/3的病人表現為同時或非同時雙側氣胸。患PCP的艾滋病病人，若并發氣胸，住院死亡率則高達50%，在需要通氣支持的病人中，其死亡率接近90%。