1、免疫因素

　　目前更看重免疫機制，在細胞免疫方面，發現肝門管區及膽管周圍浸潤的炎性細胞均以T淋巴細胞為主，門管區多數是具有免疫輔助誘導功能的T淋巴細胞亞型CD4，膽管周圍主要聚集有遏制免疫和細胞毒性的另一亞型CD8細胞。正常人的膽管上皮皆由HLA-Ⅰ級抗原表達，研究發現原發性硬化性膽管炎患者的膽管上皮由HLA-Ⅱ級抗原—DR表達，但在部分原發性膽汁性肝硬變及各種原因所致的肝外膽管梗阻者，膽管上皮中也有相同異常發現，膽管上皮的HLA-DR顆粒與原發性硬化性膽管炎發病關系尚不清楚。體液免疫方面的證據多為非特異性：原發性硬化性膽管炎患者血中各種免疫球蛋白水平不同程度升高；抗細胞核因子及抗平滑肌抗體陽性；血液和膽汁中的免疫復合物水平增高及廓清受損；血中多發現抗中性粒細胞漿抗體有研究發現，一種僅表位于肝外膽管上皮和結腸上皮的肽類物質，在16例原發性硬化性膽管炎中約2/3的血清檢測為陽性，而其他肝病及繼發性肝外膽管狹窄者檢測均為陰性，其病理生理作用還不清楚。

　　2、膽管缺血因素

　　膽管缺血可造成缺血性壞死，導致膽管纖維化和硬化，出現淤膽和原發性硬化性膽管炎的影像學和組織學變化，常出現于介入化療、肝移植和膽囊切除術后。嚴格意義上講膽管缺血所致硬化性膽管炎不屬原發性硬化性膽管炎范疇。雖然各種致病因子都可能在原發性硬化性膽管炎發病機制中發揮作用，但不同階段可能有一種或多種因素發揮主要作用。

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