原發性膽汁性肝硬化的發病機制是什么
時間:2015-03-04來源:求醫網
原發性膽汁性肝硬化(PBC)是肝內膽管進行性破壞并以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病。
原發性膽汁性肝硬化經歷四個典型的發展階段:
Ⅰ期是正常的膽管發生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞,也可發現肉芽腫。
Ⅱ期接著發生膽管增生,門管區開始被破壞,炎癥向肝實質擴散,膽管大量增生,門脈周圍纖維化形成。
Ⅲ期膽管增生及炎癥程度降低,纖維條索與門管區相連,Ⅰ帶內出現明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變。
Ⅳ期出現堅硬,規則,膽汁染色明顯的再生小結,形成肝硬化。
如果無肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區別。與組織學分期有關的問題是,上述各期之間有明顯的重疊,尤其是Ⅱ,Ⅲ期,并且分期可能不反映臨床狀況(如一個Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現)。
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