原發性膽汁性肝硬化的病因：

　　原因不明，但通常發生于有免疫疾病的患者，如風濕性關節炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。

　　病理學：

　　原發性膽汁性肝硬化在組織病理學上主要表現為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。浸潤的炎癥細胞主要為淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞和組織細胞。起病時首先累及匯管區直徑小于70一80μm的小膽管，其上皮細胞腫脹、不規則，呈嗜酸性，膽管腔不規則，基膜崩解，被炎癥細胞包圍，常見有肉芽腫形成。以后病變由匯管區伸向肝實質，繼而發生纖維化.最后導致肝硬化。其病變可分為四期：

　　I期

　　破壞性膽管炎期：有局灶性小葉間及分隔膽管的炎癥性破壞，匯管區有擴大，有炎癥細胞浸潤，但肝實質未累及。

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　　膽管增生期：炎癥從匯管區侵入肝實質，有碎屑樣壞死或稱界面性肝炎，匯管區膽管開始減少，僅見伴行的動脈小分支，有膽小管增生，此期也可見肉芽腫，肝組織內有銅沉積。

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　　瘢痕期：匯管區炎癥細胞及膽管少或消失，有纖維化形成，并從匯管區向肝實質伸展，此期肉芽腫也不常見。

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　　肝硬化期：匯管區一匯管區、匯管區一中央區相互連接，膽淤嚴重，有結節再生，此期臨床上可能有門脈高壓。

　　組織學的進展要經歷許多年。目前大多數患者確診時已屬晚期，但確診后他們可度過多年的良性無癥狀期。

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