眼肌疾病(眼肌麻痹綜合征)
眼肌疾病眼肌型重癥肌無(wú)力的藥物治療
時(shí)間:2015-03-05來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀,20%-40%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者能夠達(dá)到較為滿意的療效,副作用包括消化道痙攣、腹瀉等,發(fā)生率可達(dá)34%。單獨(dú)使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無(wú)力的自然病程,無(wú)法有效防止向gMG的轉(zhuǎn)化。
皮質(zhì)類固醇類藥物可能通過(guò)遏制抗AChRCD4+T細(xì)胞反應(yīng)、減少特異性AChR抗體產(chǎn)生以及促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭終板結(jié)構(gòu)改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明,口服皮質(zhì)類固醇類藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無(wú)力患者,相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無(wú)治療者,可明顯改善眼部癥狀,有效地預(yù)防起病2年內(nèi)向gMG的轉(zhuǎn)化,但目前仍然缺乏相應(yīng)的前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究結(jié)論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇,或從10-20mg開始,以后每3日增加5-10mg,直至癥狀改善或達(dá)到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥,每2周減少 5-10mg,3-6個(gè)月減至最小有效維持量,每天2.5-10mg,過(guò)快減量可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。多數(shù)患者需常年維持低劑量用藥,當(dāng)維持劑量>0.25mg/(kg.d)時(shí),可能增加類固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質(zhì)疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長(zhǎng)的眼肌型重癥肌無(wú)力患者,其轉(zhuǎn)化gMG的危險(xiǎn)性相對(duì)低,因此治療使用最低有效量,以改善臨床癥狀。
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