狼瘡腎炎癥狀

　　SLE女性多見，男女之比為1∶13，但男女患者有同樣高的腎臟受累率，平均發病年齡為27～29歲，85%的患者年齡在55歲以下。SLE是一種全身性疾病，可累及多個系統和臟器，臨床表現呈多樣性。約70%的患者有腎臟損害的臨床表現，結合腎活檢組織免疫熒光和電子顯微鏡檢查，則SLE 100%有腎臟累及。常因感染、受涼、日光照射、酗酒、應激、過度勞累或精神緊張等因素導致疾病發作或加重，也可因激素應用不當、減量過快或驟然停藥而引起復發。每一次復發，都會使受累的臟器損害更為加重，甚至出現功能衰竭。

　　SLE的腎臟表現 患者出現腎臟損害時稱為狼瘡腎炎(LN)。大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現。狼瘡腎炎(LN)起病可隱襲也可急驟，癥狀可輕可重。狼瘡性腎炎累及的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質和腎血管損害的一系列癥狀，水腫很常見，1/6的患者在確診時有腎功能不同程度的下降。按其臨床癥狀可分以下幾型：

　　1、輕型：即無癥狀性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，臨床較常見。臨床表現為輕～中度蛋白尿和(或)血尿，而無水腫、高血壓等，尿蛋白小于1g/d，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節段型狼瘡性腎炎，預后良好。

　　2、急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現如鏈球菌感染后急性腎炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水腫、高血壓，偶可發生急性腎衰。

　　3、急進性腎炎綜合征型：較少見，臨床上酷似急進性腎小球腎炎。起病急驟，發展迅速，出現少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內迅速惡化，數周或數月則發展至尿毒癥。病理改變常為嚴重的彌漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴重的血管炎。

　　4、腎病綜合征型：最常見，約占60%病人起病呈腎病綜合征表現。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合征常有兩種情況，一種單純有腎病綜合征的表現，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓，此類型病變發展緩慢，腎功能在長時間保持穩定，病理多為膜型狼瘡性腎炎。另一種除腎病綜合征的癥狀外，伴有血尿、高血壓和腎功能損害，如不及時治療，多數可于 2～3年內發展至尿毒癥，病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。

　　5、慢性腎炎綜合征型：表現為持續性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長，遷延不愈發展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。

　　6、腎小管綜合征型：少見，表現為慢性間質、小管損害，可出現夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質酸堿平衡紊亂等。以遠端腎小管損害多見，可出現完全性或不完全性腎小管酸中毒。此型常與其他類型合并存在。

　　臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何癥狀、體征，尿液檢查陰性，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的終末期，可發生尿毒癥，此時患者的狼瘡活動表現可不明顯。

　　7、抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現為大、小動靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產傾向，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。死亡率高于無此種抗體的病人。有報道此型中8.4%病人與溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓相并存。

　　LN 的診斷依據主要是SLE的明確診斷，典型的SLE診斷并不困難，常有多系統、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏診或誤診為其他疾病。

　　目前，SLE的診斷標準多采用1982年美國風濕病學會修訂的SLE診斷標準，11項標準中符合4項或以上即可診斷。其敏感性和特異性都較高，分別為93.1%和96.4%。

　　該標準對一些早期、輕型或不典型的病例易漏診，為了提高SLE診斷的敏感性，國內1982年也提出了一個診斷標準，即在美國標準的基礎上增加了皮膚LBT檢查和血清補體實驗，血清補體如低于正常者有助于診斷SLE。其敏感性達97.5%，特異性為93.6%。

　　對狼瘡性腎炎的診斷要注意兩點。第一，凡診斷為SLE者，要注意有無腎臟病變存在，有條件者應行腎活檢病理檢查。第二，由于約6%的SLE患者，以腎臟損害為最先出現和單獨的臨床表現，故凡有腎小球疾病表現者，均應注意是否為SLE所致。根據詳細的病史詢問、體格檢查、實驗室檢查、病理學檢查，對比SLE的診斷標準，常能作出正確診斷。

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