軟組織肉瘤有哪些癥狀
時間:2015-03-12來源:求醫網
一、軟組織肉瘤癥狀
1、纖維肉瘤:纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細胞,是纖維組織的惡性腫瘤,多見于5歲以下,有些患兒出生時即發現,也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”,男孩略多于女孩。
纖維肉瘤可發生于任何部位,下肢最多見約占50%。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂較多,軀干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長此瘤。燒傷瘢痕、視網膜母細胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療后易生長本瘤。腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊,可在2~3周內增長1倍,其邊界常不清晰,當壓迫神經如腓總神經或其分支時,可產生壓迫癥狀。有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報道。X線檢查,可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚,極少數可出現骨質破壞。嬰兒患者可出現肺轉移。
治療應廣泛徹底切除腫瘤,至少包括瘤周圍3cm的組織。切除不徹底可致復發,需再行手術,必要時考慮截肢。纖維肉瘤對放射敏感性低,故有主張大劑量放療的(6Gy),特別是在多次復發或避免截肢時。化療的意見不一致,有人主張按橫紋肌肉瘤方案,用在復發和轉移病例,也有人主張術前放療和化療。
2、惡性纖維組織細胞瘤:多以無痛性腫塊首診。瘤體常較大,界清楚,較硬,多較深在。區域淋巴結可腫大。侵犯鄰近骨時,腫瘤可固定,伴有壓痛。惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也稱纖維組織細胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述,多見于中老年人,兒童較少見。
3、脂肪肉瘤(liposarcoma) :偶然發現的較大較深的腫塊,多發生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經附近,腹膜后間隔,四肢主要關節的屈側及大腿內側。腫瘤界限欠清,較硬,實質性、壓痛不明顯。脂肪肉瘤起源于原始間葉細胞,成人多見,小兒少見,多發于10~15歲,男女無差異。脂肪肉瘤來自脂肪組織,故在全身各部位生長,最多發生于腹膜后,另為股部和膝部,腫瘤生長隱匿、緩慢,無明顯界限,無特殊臨床表現。治療:手術完全切除是較好的治療方法,放療效果不確切,化療只在手術無效或無法實施時才采用,常用藥物為環磷酰胺、長春新堿、放線菌素D(更生霉素),但其效果也不明確。
4、血管肉瘤:腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。臨床表現可分3型:淺表擴散型(可呈多灶性表現)、結節型和潰瘍型。
5、平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma):可以發生于任何含有平滑肌的器官或組織,最多見于胃腸道。成人、兒童均如此,但成人多見。兒童平滑肌肉瘤,主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜后、氣管、支氣管和肺內的平滑肌。一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預后較好,腹膜后、腸系膜的預后較差。胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個部位,可有多發現象。腫瘤可導致腸梗阻、腸套疊。體檢可觸及腫塊,患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現。胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影,典型征象為邊緣整齊的充盈缺損,也可有潰瘍表現。纖維胃鏡、腸鏡在診斷上都有作用。治療為完全切除腫瘤,但范圍要廣,如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm。腫瘤可經血行轉移至肝臟,或種植于大網膜、腹膜,可有淋巴結轉移。放療和化療有一定的療效。
6、嬰兒血管外皮細胞瘤(infantile hemangiopericytoma) :1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細胞瘤,在小兒有特點,常稱“類血管外皮細胞瘤”,多見于1歲左右的嬰兒,僅50%左右發展為惡性。腫瘤多生長于皮下組織或橫紋肌內,多見于下肢,尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜后和骨盆內也可發生。腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊,血管豐富,故局部溫度可略有增高,有時有微弱搏動,但上述情況很少引起注意,腫瘤可伴發低血糖、男性化表現,原因不明。
嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性,局部切除即可治愈,無需放療、化療。對惡性的手術后要放、化療,但其療效無統一意見。
7、惡性血管內皮瘤:惡性血管內皮瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤,小兒少見。多發生于皮膚、軟組織、肝和脾等處。腫瘤以皮膚的發生率最高,其他依次為軟組織、乳房、肝、脾、心臟等處。皮膚腫瘤多見于頭頸部,其次為上下肢、軀干,表現為高出皮膚的結節,直徑1~2cm,表面常見壞死破潰。
病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉移性癌、上皮細胞型滑膜肉瘤、高分化的纖維肉瘤及血管內乳頭狀內皮增生癥等相混淆。免疫組織化學染色有助于其鑒別診斷,如:Ⅷ因子相關抗原由內皮細胞合成及其來源腫瘤的特異標記物。荊豆凝集素能確診本瘤的血管內皮性質。
該腫瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移,死亡率高。腫瘤常見轉移到肺和肝,也可至區域淋巴結,對放療敏感度低。只有早期局限的四肢、軀干腫瘤可能獲得治療手術和切除。
8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) :淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見,高度惡性。腫瘤呈現一個堅韌的腫塊,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮膚、皮下組織、肌肉有纖維化。腫瘤多發生于四肢,向近遠端發展。對淋巴管肉瘤無有效治療方案,腫瘤對放療不敏感,成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者,應定期檢查。如有腫瘤癥狀,即做治療手術。
滑膜肉瘤的確切來源不明,可能源自向滑膜細胞分化的間葉組織。青少年多見,有嬰兒病例報告。男性多于女性。腫瘤好發于下肢,膝關節最多見,其他依次為足、踝、髖;上肢主要發生于腕、肩、肘和手的關節。也可發生于頭頸、胸腹壁。
臨床上多于關節附近觸及一腫塊或一腫瘤區域,患兒可有自發性疼痛或壓痛,少有嚴重的功能障礙。分化不良的腫瘤可有消瘦、運動受阻等情況。頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難。X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影,可有分葉狀,20%左右的病例有骨膜反應或骨質侵蝕。小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見,CT掃描發現腫塊的中心壞死區。
治療為單純腫瘤切除,不做輔助治療,腫瘤易復發或擴散。腫瘤80%發生肺轉移,20%有區域淋巴結轉移,23%有骨骼轉移。一般主張切除腫瘤,還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢,區域淋巴結清掃。放療和化療效果不肯定,化療常用長春新堿、環磷酰胺、放線菌素D(更生霉素)、柔紅霉素等。
9、惡性間皮瘤:胸腔病變多有胸痛和呼吸困難,可能出現氣胸和胸腔積液。如腫瘤發生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊。腫瘤有局部嚴重浸潤的傾向,沿漿膜面廣泛擴展,兒童患者有血行轉移趨向,至肺、腦等部位。
10、惡性神經鞘瘤:30%~43%的兒童惡性神經鞘瘤來自神經纖維瘤病,而成人50%來自主要神經干。本瘤為逐漸增大的體表腫塊,伴不同程度的疼痛。對腫塊突然增大或疼痛者,因其可能轉為惡性,故要盡早做活檢。惡性神經鞘瘤是一種侵襲性很強的腫瘤,切除后易局部復發,遠處轉移主要到肺,其次到肝和骨。繼發于神經纖維瘤病的患者,惡性程度更高。由于腫瘤與主要神經干有關,一般局部完全切除腫瘤,還要截肢,不必做淋巴結清掃。該腫瘤放療無效,可按橫紋肌肉瘤方案化療,但效果不肯定。
11、惡性間質瘤:可發生于身體任何部位,以股部和腹膜后最多見。體征取決于腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況。股部腫瘤可阻礙靜脈回流,下肢水腫。腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤。全身情況可迅速惡化。
應該廣泛切除腫瘤,但一般不可能。術前放療可使腫瘤體積變小,以便手術切除。術后放療可延長復發的出現。化療方案同橫紋肌肉瘤方案。
12、腺泡型軟組織肉瘤:腫瘤在兒童好發于頭頸,尤其是眼眶和舌。成人以下肢多見。因腫瘤內血管豐富,有時可摸及血管搏動,故一般無癥狀,而易忽視。該腫瘤早期就可向肺、腦、骨骼轉移。淋巴結轉移少見。
治療以治療手術切除原發腫瘤及轉移灶。術后化療、放療聯合應用。
13、上皮樣肉瘤:腫瘤多發生于四肢、手、前臂。早期癥狀輕微,為一增長緩慢、無痛的硬結節,可能破潰,長期不愈。腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴展,向遠處轉移到淋巴組織、心、肺、腦、骨骼和皮膚。
組織病理學診斷較難。免疫組織化學診斷中測定細胞角蛋白和細支條蛋白中間物缺如者,有診斷價值。
治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術。單純化療可使腫瘤縮小,有報道放療可獲長期治療。腫瘤越是在肢體的近端預后越是惡劣,同時如有腫瘤壞死、出血、侵犯血管和淋巴結則預后不良。
根據臨床表現特點和活檢組織檢查、輔助檢查確診。
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