小兒腎病綜合征的西醫治療
時間:2015-03-19來源:求醫網
一、西醫治療
對激素耐藥的腎病患者,應做腎活檢清楚腎病變性質后指導治療。
1.飲食療法,熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質8%~10%(即每天1.2~1.8g/kg,優質蛋白為宜);脂肪<30%(即每天2~4g/kg,植物油占1/2)。此外,應補充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D制劑等。
2.藥物治療
(1)糖皮質類固醇制劑:目前為誘導腎病緩解的優選藥物。一般選用中效制劑潑尼松(Prednisone)或潑尼松龍(Prednisolone)。
方案:
①短程療法:給予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d),4周完全緩解者則改為間歇療法(原量隔天晨頓服),漸減至停,總療程8~12周,適用于對激素敏感的**病例。如治療失敗,應改為中-長程療法。
②中-長程療法: A.誘導治療:給予足量潑尼松(每天2mg/kg,≤60mg/d)4~8周(即使對潑尼松十分敏感,足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉,可繼續延長足量療程至10周,最長不超過12周,某些病例可獲完全緩解(遲反應)。 B.間歇療法:對激素誘導治療緩解者,可改為間歇療法(即隔天晨頓服原量)以后每2周遞減2.5~5mg,直至停藥,總療程6個月(中程)。對激素不敏感的病例,可采用隔天慢減量的間歇療法,總療程1年或更長(長療程)。
③甲潑尼龍沖擊療法:甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用制劑,有強大的抗炎、遏制免疫以及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15~30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h進入),1次/天,3天為一療程,間隔1~2周,必要時可重復2、3個療程。沖擊療法過程需用心電監測,并需注意該藥的其他副作用。
④拖尾巴療法:近年有人主張對勤反復的腎病綜合征患者采用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如:5~10mg,隔天1次),此小劑量系>反復閾值量,長療程維持。這種療法副作用小,不僅減少了反復次數,而且一旦反復,病情易于控制達緩解。
(2)免疫遏制劑:免疫遏制劑的應用可明顯降低腎病的復發,緩解時間延長。免疫遏制劑的副作用不可忽略,需掌握適當劑量和時機。青春發育期患者慎用。
①環磷酰胺:是免疫遏制劑中優選藥物,適用于微小病變型腎病,使用后可增加腎病患者對激素治療的敏感性,即所謂的“軟化”作用。 A.口服法:每天2.5mg/kg,1次/d,晨服。總劑量≤每天200mg/kg(療程2~3月)。 B.靜脈法:每次0.5g/m2,每月1次,療程半年(6次)。
②苯丁酸氮芥:每天0.1~0.2mg/kg,口服,總量<10mg/kg。
③硫唑嘌呤:每天1~3mg/kg,療程3個月。或硫鳥嘌呤(6-TG):每天1.5mg/kg。
④環孢素(cyclosporine,CS):近年有稱此藥用于治療激素依賴性腎病綜合征患者。觀察表明CS低劑量不僅減少復發率,而且多數患者的生長不受影響,還減少了肥胖等激素副作用。但藥價昂貴,且有腎毒性等副作用,使此藥的應用受限。治療方案是在激素治療緩解開始用,劑量是每天3~5mg/kg,然后調整到200~400mg/ml血水平維持6個月(高劑量CS);然后CS減量至每天2.5mg/kg,用12個月(低劑量CS)。
(3)其他:
①中成藥: A.雷公藤多甙片:用于對激素治療無效的病例以及腎活檢證實為系膜增生型腎病患者。每天1mg/kg(<40mg/d),療程8~12周,減半量再服用至12周停藥。B.阿魏酸哌嗪(保腎康)(50mg/片):每天10mg/kg,療程3個月或更長。對降血漿纖維蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片):每天10mg/kg,療程尚待探討。有報道此藥可降低血白介素-2(IL-2)水平,有助于腎病緩解。
②免疫增強劑:用于反復感染的病人。 A.轉移因子:1支/次,每周2次,肌注。療程4~8周。 B.胸腺素(胸腺肽):5mg/次,1次/d,靜注,用前需作皮試。療程2~4周。
③降脂藥:如煙酸肌醇酯0.2/次,3次/d。
3.對癥支持療法
(1)輸注血漿、人血丙種球蛋白等:用于反復感染的患者。
(2)低分子右旋糖酐:可降低血液黏滯性,防止血栓形成。50~200ml/d,1次/d。
(3)利尿療法:酌情給予呋塞米(速尿),每次1mg/kg,肌注或稀釋后靜注。
(4)人血白蛋白靜脈輸注療法:現存在爭議。過去認為,輸注人血白蛋白可補充尿中蛋白的丟失,輸注后用呋塞米(速尿)能達較好利尿效果。最近報道稱,如輸注人血白蛋白>20g/d,可致蛋白過負荷性腎病、損傷腎小球上皮細胞。微小病變型腎病患者輸注人血白蛋白后,可能出現兩種不良后果:一是由于人血白蛋白輸注干擾潑尼松的藥代動力學,因此可延緩對皮質類固醇治療的反應。第二種可能是由于人血白蛋白輸注損傷了腎小球上皮細胞,從而引起了一種較長期、持續的病理變化,表現為頻繁的復發。
4.并發癥的治療
(1)防治感染:是降低病死率的重要環節。除細菌感染外,須提高對條件致病菌感染的認識,及時做出正確診治。
(2)合理膳食:注意保證患者的飲食有足夠的熱卡和合理的結構比。補充必要的維生素和微量元素。
(3)抗凝療法:當患者出現嚴重低白蛋白血癥和嚴重高膽固醇血癥時,同時有高水平的血漿纖維蛋白原,注意檢查凝血酶原時間、血小板計數和血漿纖維蛋白原以指導和監測以下抗凝療法的使用,避免發生出血副作用。抗凝療法包括以下藥物組成:
①抗凝劑:肝素、華法林、香豆素等。
②纖溶藥物:尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保腎康)等。
③血小板解聚劑:阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)等。
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