引起多囊肝的病因有哪些
時間:2015-07-06來源:求醫網
多囊肝絕大多數為先天性,即因先天發育的某些異常導致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時才出現癥狀,個別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。多囊肝,有半數以上的病人合并有多囊腎,多囊肝常侵犯整個肝臟,也有少數多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。引起多囊肝的病因包括遺傳因素和先天發育異常。
一、遺傳因素
是生物親代與子代之間、子代個體之間相似的現象。如果在嬰兒期或兒童期出現癥狀屬常染色體隱性遺傳性疾病,成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
二、先天發育異常
多囊肝大多數為先天性,系肝內膽小管發育障礙所致。在胚胎發育時期,多余的膽管自行退化而不與遠端膽管連接,若肝內多余膽管未發生退化和吸收,并逐漸呈分節狀和囊狀擴張,則可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形,如腦動脈瘤、憩室、雙輸尿管、馬蹄腎或室間隔缺損等,亦可作為其先天發育異常的佐證。多囊肝可發生于同一家庭的不同成員,屬非顯性遺傳。
多囊肝的囊腫多數呈多發性,少數為單發性,也有因多房性融合成單發性。多囊肝絕大多數累及全肝,囊內含清亮的無膽汁的液體,肝臟增大變形,肝表面可見大小不一的灰白色囊腫,可小如針尖,大如兒頭,肝切面呈蜂窩狀。囊腫亦可密集于肝的一葉,以右葉受累較多。
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